Az összefoglaló közleményben elsősorban a másodlagos hipogammaglobulinémia felismerésére, a primer formáktól való elkülönítésére koncentrálunk. A hemato-onkológiai, autoimmun betegségekre és a kezelésükre alkalmazott immunszuppresszív szerekre fókuszálva bemutatjuk azok immunglobulin (Ig) termelésre gyakorolt hatását. Az összefoglalóban kitérünk a klinikai gyakorlatban alapvető diagnosztikus és terápiás szempontokra is.

A gyulladásos bélbetegségek patomechanizmusában genetikai és környe­zeti tényezők modulálják az immunrendszer működését, melyet a bélflóra összetétele és metabolikus aktivitása is befolyásol. A TNF-α központi sze­repet tölt be a betegség immunpatogenezisében. E proinflammatorikus citokin célzott antitestekkel történő gátlása, a TNF-gátló-kezelés forradal­masította a gyulladásos bélbetegségek kezelését mintegy két évtizeddel ezelőtt. Hatékonyságát azóta számtalan vizsgálat és a mindennapi klinikai gyakorlat is bizonyította; a napi rutin során megtanultuk, hogyan tegyük minél hatékonyabbá a kezelést.

Kínai kutatók egy teljesen új elgondolást: mRNS alapú kezelési mechanizmust tesztelnek az Alzheimer-kór terápiájában, egyelőre úgy tűnik, sikerrel.

A fázis I./II. ABATE klinikai vizsgálatban jó eredményeket (korai antitestválaszt) mutatott a prodromális Alzheimer-kór elleni első poliklonális antitest.

A molekuláris diagnosztika eszköztára változatos és sok esetben egy kér­désre több technológiai megközelítéssel is lehet válaszolni. Az első kérdés mindig a klinikai esetek szükséglete, azaz mire szeretnének az adott szi­tuációval kapcsolatban a klinikusok választ kapni, milyen érzékenységgel és milyen variációkra, mennyi időn belül. A diagnosztikai szakemberek ezeknek az igényeknek megfelelően választják ki, állítják be és alkalmaz­zák a módszereket. A legfontosabb, hogy az eredmény megbízható, tehát minőségbiztosított legyen, a klinikai döntési szituációban ott legyen, ér­telmezéssel, interpretációval egészüljön ki és elegendő legyen a döntés meghozatalához, ezen túl legyen lehetőség az eredményekkel az eset ös­szefüggésében konzultálni.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) változatos klinikai megjele­nésű, eltérő súlyosságú, lokalizációjú szervi érintettségekkel jellemez­hető autoimmun kórkép. A komplex klinikai megjelenés és a bonyolult patomechanizmus teszi nehézzé a betegség összefogását és definiálását, ugyanakkor a lehető legkorábbi felismerés alappillére a korai kezelésnek, a maradandó szervi károsodások megelőzésének. A betegségre alkalmazott klasszifikációs kritériumok használata esszenciális a viszonylag homogén csoportok kialakításában. A 2019-es új klasszifikációs kritériumrendszer az American College of Rheumatology (ACR) és a European League Against Rheumatism (EULAR) összefogásának eredménye.

Maximális konzervatív kezelés ellenére súlyosbodó, előrehaladott álla­potú, nem rosszindulatú tüdőbetegségek esetén végső megoldásként tüdőtranszplantáció szóba jön, amennyiben a beteg még rehabilitálható állapotú, és a kivizsgálás során nem igazolódik transzplantációt kizáró ok. Cikkünkben a javallatokat és ellenjavallatokat, a peri- és posztoperatív gondozást, a kimenetelt és az eddigi hazai tapasztalatokat tekintjük át.

A kalciumérzékelő receptorral kapcsolatos ismeretek folyamatos bővülése lehetővé teszi egyes ritka betegségek könnyebb felismerését és kezelését, továbbá segítséget nyújthat differenciáldiagnosztikai kérdésekben. Az új ismeretek és fejlesztések eredményeként a receptor megváltozott funkciójához köthető kórállapotok ellátása is változik, illetve változhat.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) többszervi érintettséggel járó auto­immun betegség, melyre jellemző a heterogén klinikai megjelenés. Emiatt a diagnózis felállítása, az alapbetegség aktivitásának meghatározása és a betegség követése kihívás a gyakorlott klinikus számára is. A British Society for Rheumatology 2018 januárjában publikált új ajánlása összefoglalja az SLE kezelésére vonatkozó legújabb irányelveket, kevésbé részletezve a lupus nephritis (LN) kezelését, melynek fennállása esetén a 2012-es szak­mai ajánlás (EULAR/ERA-EDTA és ACR) követését javasolják. Kitérnek a diagnózis felállítására, a felnőtt SLE-betegek gondozásának szempontjaira, az alapbetegség követésének feltételeire és az enyhe, közepesen súlyos, súlyos alapbetegség kezelésére.

Az IgG4-asszociált betegség felismerése kiemelten fontos, hiszen a kórkép számos egyéb, részben sokkal agresszívabb, részben ártalmatlanabb be­tegség tüneteit utánozhatja. Kritikus jelentősége lehet annak, hogy a ke­zelőorvosban egyáltalán felmerül-e ez a differenciáldiagnosztikai opció. Ismeretlen eredetű pankreatitisz, szklerotizáló kolangitisz, kétoldali nyál­mirigy- vagy könnymirigy-megnagyobbodás, retroperitoneális fibrózis min­denképpen fel kell hogy vessék az IgG4-asszociált betegség lehetőségét.