Újdonságok a gyermekkori non-Hodgkin- limfóma kezelésében és kivizsgálásában. Szakirodalmi áttekintés és a debreceni gyermekhematológiai központ adatai

A közelmúltban változott a gyermek- és serdülőkori non-Hodgkin-limfóma (NHL) klasszifikációja, módosult a stádiumbesorolás és a terápiás válaszkritériumok meghatározása. Kockázatarányos citosztatikus kezeléssel a tartós túlélés ~90%, ám jelentős az akut toxicitás. A terápiarefrakter/recidív (r/r) esetek kórlefolyása kedvezőtlen. A célzott terápiás eljárások integrálását a kis esetszámok akadályozzák. Áttekintjük a szakterület újdonságait, amelyeket retrospektív klinikai tanulmánnyal szemléltetünk. Intézményünkben 2009 és 2018 között 25 beteget (21 fiú, 4 leány; átlagéletkor: 11,9 év) kórisméztünk: 11 Burkitt limfómát, 4 diffúz nagy B-sejtes limfómát, 5 T sejtes limfoblasztos limfómát, 1-1 szürke zóna limfómát, anaplasztikus nagysejtes limfómát, kután T-sejtes limfómát, angioimmunoblasztos limfómát és Castleman-betegséget. A remissziós ráta 22/25, a túlélési arány 20/25 volt 3,9 éves átlagos követési idővel. NHL-BFM 95, CHOP, FAB/LMB96, Inter-B-NHL Ritux 2010, Euro-LB02 és ALCL99 kezeléseket alkalmaztunk. A citosztatikus kezelést 7 érett B-sejtes esetben rituximabbal, 2 r/r esetben obinutuzumabbal, Castleman-limfómában sziltuximabbal egészítettük ki. Következtetés: a közeljövőben célzott kezeléssel kiegészített, kockázatarányos, terápiás válaszhoz szabott kemoterápia elterjedése várható gyermekkori NHL-ben. Magy Onkol 62:204–213, 2018

Kulcsszavak: non-Hodgkin-limfóma, gyermek- és serdülőkor, rituximab, obinutuzumab, sziltuximab