Szisztémás szklerózis

A betegség két formáját különböz­tetjük meg, elkülönítésük a bőrtüne­tek jelentkezésén alapul: a behatárolt (limitált kután) forma kisebb, a dif­fúz kután forma jelentős bőrterületet érint.

Az autoimmun betegségekben a sa­ját szervezetet megtámadó ellenanyagok jelennek meg. Az ellenanyagok jellemzők az egyes kórképekre, és je­lentős szerepet játszanak a kialakuló károsodásokban.

Előfordulás, tünetek

Ez a nem gyakori betegség inkább a nőket érinti, alattomos lefolyású, fo­kozatosan romlik, a többi autoimmun rendszerbetegségben észlelhető hul­lámzó lefolyás nem jellemző rá. A tü­netek általában a 40-es vagy 50-es évek táján kezdődnek.

Elsőként százból 90–95 betegnél az ujjak hidegre való érzékenysége, fáj­dalma, az ún. Raynaud-jelenség ész­lelhető. Emiatt elsősorban a kéz, de gyakorta a lábujjak is előbb fehérré, majd lilává, végül pirossá válnak. A fo­lyamat általában zsibbadással, eset­leg még fájdalommal is jár, kezdetben csak hideg hatására, később már anél­kül is jelentkezik.

A bőr fokozatosan elsorvad, majd megkeményedik, megvastagszik, ne­hezen elemelhetővé válik (ezt a tü­netet szklerodaktíliának nevezzük). A bőr merevsége miatt az ujjak behaj­lítása is egyre nehezebb lesz, az ujjak vége elvékonyodhat (1. ábra), és sebek jelenhetnek meg rajtuk, melyek csil­lag alakú heggel gyógyulnak (2. ábra). Ugyanilyen elváltozások az orron, a füleken, a száj körül is kialakulhat­nak, jellegzetesen megváltozik az arc (3. ábra). További gyakori bőrelválto­zások a kisértágulatok, a bőr világos vagy sötét elszíneződései, a bőr alatti porckemény csomók és a bőrfekélyek. A jellegzetes bőrtünetek miatt a „ki­fejlett” betegség szinte első látásra felismerhető.

A betegek kb. 30%-ánál a „szárazság szindróma” tünetei (szem- és szájszá­radás) is jelentkeznek, kb. 10–15%-ban pedig izomgyengeség, izomfájdalom lép fel a társuló izomgyulladás követ­kezményeként. Nem ritka az ízületi fájdalom. Általános tünet lehet a gyengeség, fáradtság, kimerültség, fogyás.

A belső szervek megbetegedése

A belső szervek közül a tüdő érin­tettsége a leggyakoribb. Az elváltozás a tüdő alapállományának gyulladá­sával kezdődik, majd az ebből eredő kötőszövetes elfajulással (fibrózissal) folytatódik, amely százból 70–80 eset­ben észlelhető. Ez elsősorban a tüdő bázisát érinti mindkét oldalon, de kiterjedhet a teljes tüdőre is. Csök­ken a tüdő kapacitása, a terhelhetőség. A másik jellegzetes tüdőelvál­tozás, hogy megemelkedik a tüdő ereiben a nyomás, ez megterheli a jobb szívfelet, és rövid időn belül szívelégte­lenséget okozhat.

A szklerodermás vesekrízis (vese­elégtelenség) a másik súlyos, életet veszélyeztető szövődmény. Mind­két esetben az érrendszer elváltozá­sa, az érfal jelentős megvastagodása, ezzel együtt az érátmérő beszűkülé­se, a szervek elégtelen vérellátása áll a háttérben. A fibrózis mellett ez az éreltérés a szisztémás szklerózis döntő tényezője.

A szívburok gyulladása is előfor­dul, ez gyakran folyadékképződéssel is jár. Emellett a szívizomzat kötőszöve­tes átalakulása ritmuszavarok kiala­kulásához vezethet, és a szívkoszorúerek elmeszesedése, károsodása is elég gyakori. A betegek szapora szívve­rést, időnként egy-egy plusz ütést vagy mellkasi fájdalmat érezhetnek.

Az emésztőrendszer is érintett az esetek döntő többségében. A nyelő­csőben, de akár a teljes bélrendszer­ben is csökkenhet a perisztaltikus mozgás. Ilyenkor felszívódási zavar vagy bélrendszeri kitüremkedések (gurdélyok) is kialakulhatnak, ame­lyekben a pangó béltartalom elfertő­ződhet, a gyulladás fájdalmat okoz­hat. A nyelőcső és a gyomor határán lévő zárógyűrű rossz működése miatt refluxbetegség lép fel: a gyomorsav, il­letve a gyomorsavval keveredett gyo­mortartalom visszaáramlik a nye­lőcsőbe, ez mellkasi fájdalmat, égő érzést kelt.

Diagnózis, háttérben álló tényezők

A jellegzetes bőrtünetek miatt a ki­fejlődött betegség szinte első lá­tásra felismerhető. A szisztémás autoimmun betegségek nagyon vál­tozatos tünetcsoporttal járhatnak – olykor nagyon enyhe tünetek észlel­hetők, máskor életet veszélyeztető szövődmény is létrejöhet. Ezért az ilyen betegségek igazolásához spe­ciális kritériumrendszerek állnak rendelkezésre. A szisztémás szkle­rózis e tekintetben fontos tünetei: szklerodaktília (az ujjak bőre feszes, nem elemelhető), az ujjak végén ki­alakuló csillag alakú hegek és a tüdő kétoldali kötőszövetes elfajulása.

A szervi tünetek feltérképezése a pa­naszok alapján történik. A kivizsgá­lásban általában szerepet kap a kór­előzmény részletes felvétele, fizikális vizsgálat, hasi ultrahangvizsgálat, mellkasi röntgen, nagy felbontású komputertomográfia (CT), légzés­funkciós vizsgálat, szívultrahang. Az erekre jellemző elváltozások a haj­szálereken is észlelhetők, amit a kö­römágy vizsgálatával lehet kimutat­ni (kapillármikroszkópos vizsgálat). A körömágy hajszálerein a vizsgálat a kapillárisok tágulatát és károsodását, esetleg hiányát mutatja, ezek az eltéré­sek a Raynaud-jelenséghez társulnak.

A szisztémás szklerózis tünetei­nek hátterében három jellegzetes el­térés áll: (1) a kötőszövet burjánzása (fibrózis); (2) az érrendszeri károso­dások; (3) az immunrendszer akti­vációja, melynek része a jellegzetes ellenanyagok (antinukleáris antitest) termelése.

A betegség oka ismeretlen. A fogé­konyság genetikai tényezőkkel ma­gyarázható, genetikai hajlam fenn­állása esetén valamilyen környezeti tényező váltja ki a betegség kiala­kulását. A környezeti tényező vegy­szer (pl. a PVC-gyártáshoz használt vinil-klorid, epoxigyanta), valamilyen gyógyszer, környezeti ártalom (szili­kózis) vagy más betegség (daganatos megbetegedés) is lehet.

Kezelés

A betegséget a tudomány mai állá­sa szerint nem tudjuk meggyógyíta­ni. Hosszú lefolyású, meg kell tanulni együtt élni vele, alkalmazkodni a ki­alakult tünetekhez, korlátozottsághoz. A kezeléssel késleltethető, szerencsés esetben átmenetileg meg is állítha­tó a tünetek kialakulása, javítható az életminőség, enyhíthető a károsodá­sok mértéke. A gyógyszeres kezelés egyrészt a háttérben álló, fokozott kö­tőszövetes átalakulást kiváltó immu­nológiai folyamatok megfékezésére, másrészt a szervi tüneteknek megfe­lelően azok csökkentésére irányul. Ez utóbbit szolgálja a gyógytorna és az egyéb fizikoterápiák beiktatása, a be­tegek megtanítása a helyes életmódra, életvezetésre (pl. az ujjak hidegtől való védelme, helyes táplálkozás, bőrpuhító krémek használata stb.).

Mivel a kialakuló tünetegyüttes na­gyon változatos lehet, a beteg az álla­potának megfelelő, személyre szabott kezelést kell hogy kapjon. Ehhez az kell, hogy háziorvosi beutalóval fölkeresse a legközelebbi immunológiai központot, ahol minden feltétel adva van a betegek rendszeres, gondos nyomon követésére, gondozására.