Palmoplantaris pustulosis és generalizált pustulosus psoriasis kezelése

A JAMA Dermatology-ban megjelent két esettanulmányban kiemelik, hogy ritka betegségekről van szó, és egyelőre nem állnak rendelkezésre valóban hatásos kezelések. Dr. Megan H. Noe (Harvard Medical School és Brigham and Women’s Hospital, Boston) és munkatársai azt tapasztalták, hogy a hatásos kezelést illetően nincs egyetértés a szakemberek között, hisz az általuk áttekintett esetekben mindkét betegségben több mint 20 féle kezeléssel próbálkoztak.

Palmoplantáris pustulosis

Ebben az elemzésben az USA 20 akadémiai intézetének bőrgyógyászatán kezelt 197 palmoplantaris pustulosisban (PPP) szenvedő beteg 2007 és 2018 közötti sorsát értékelték. A medián 53 éves életkorú betegek 73,6%-a nő volt, 60,9%-a fehér, 38,1%-a a vizsgálat idején is dohányzott, 27,4%-a pedig a vizsgálatot megelőzően volt dohányos. A betegkövetés középértékben 22,1 hónapig tartott. A betegek 48,2%-a panaszkodott a bőrfájdalomra, 19,8%-uk nem tudta használni a kezét és a lábát, 12,7%-uk arthralgiás, 2%-uk myalgiás volt. Az orvosok a betegek 80,2%-ánál a tenyér bőrén, a betegek 76,7%-ánál a talp bőrén írtak le gennyes pustulákat, 10,2%-uknál a körmök is érintettek voltak.

Különféle helyi kezeléseket, szisztémás szteroidokat, szisztémás fertőzés-elleni kezeléseket, szisztémás psoriasis elleni kezeléseket kaptak, az első kezelés leggyakrabban (84,8%) helyi szteroid volt, ami a szteroiddal kezelt 167 betegből 153-nál (91,6%) nagyhatású helyi szteroid kezelést jelentett, 64,5%-ban pedig a helyi szteroid kezelés mellett nem alkalmaztak egyéb terápiát. A nem szeteroidkezelt 34 esetben (17,3%) 27 betegnél (79,4%) az első kezelés a D-vitamin analóg volt. Orális szisztémás kezelésben, pl. acitretin kezelésben részesült a betegek 13,7%-a (27 beteg), methotrexatot e 11,2%-uk (22 beteg) kapott, keskenysávú UVB fényterápiát 7,7%-uk (15 beteg), szisztémás szteroid terápiát a betegek 5,1%-a (10 fő), szisztémás antibiotikumokat 4,6%-a (9 beteg). Mindössze 6 beteg (3,1%) kapott adalimumab kezelést.

Elemzésük során 128 betegnél azt is megvizsgálták, milyen sűrűn fordultak betegségükkel orvoshoz. A betegek 82%-ánál legalább egy kontroll vizit történt, a betegek 31,3%-ánál kettő vagy három, 18,8%-ánál öt, vagy több kontroll vizsgálatra volt szükség. Ha betegek életkora és neme szerint vizsgálták meg a követő vizsgálatok szükségességét, az évenként 5 vagy több vizit iránti igény nők esetében csökkent (OR: 0,49, 95%CI 0,25-0,95).

Generalizált pustuláris psoriasis

A 95 generalizált pustularis psoriasisban (GPP) szenvedő amerikai beteg retrospektív megfigyeléses vizsgálata szintén a 2007 és 2018 közötti időszak alatti kezelésekre terjedt ki. Itt is több volt a nőbeteg (70,5%), a betegek 53,7%-a volt fehér, életkoruk mediánja 50,3 év volt. A medián betegkövetés 19,8 hónap volt. A betegek többsége sohasem dohányzott (52,6%), vagy régebbi dohányos volt (20%). A kórkép jelentkezése idején a betegek 36,8%-a kórházban fekvő volt, 9,5%-uk a sürgősségi osztályon jelentkezett és 53,7%-uk betegségét bőrgyógyászati ambulanciákon diagnosztizálták.

A GPP gyakran a törzsön és a végtagokon jelenik meg, de leírtak a fejtetőn, az arcon, a nemiszerveken, a körmökön, és a nyálkahártyákon jelentkező folyamatot is. A betegek 62,1%-ánál fájdalmas volt a bőr, 26,2%-uk jelentős ízületi fájdalmat jelzett, 16,8%-uk tachycardiát, 9,5%-uknál láz is jelentkezett. A GPP mellett magas vérnyomás, depresszió, diabetes, krónikus vesebetegség és hypothyreoidismus fordult elő gyakran. A GPP kezelésére 86,3%-ban helyi szteroidokat adtak 32,3%-ban kizárólag szteroid kezelés történt. Szájon át szedhető szisztémás kezelést, pl. az acitretint 24,2%-ban, cyclosporint 22,1%-ban, methotrexatot 13,7%-ban, szisztémás szteroidokat 20%-ban kaptak a betegek; 5,3%-uk keskenysávú UVB fényterápiában, 4,2%-uk adalimumab kezelésben és 4,2%-uk infliximab kezelésben részesült.

A legalább 6 hónapon keresztül megfigyelt 53 betegből 19-et (35,8%) hospitalizálni kellett a súlyos tünetek miatt, 8 beteget egyéb GPP-specifikus okok miatt kellett kórházba felvenni. A betegeknél középértékben évente 3,2 bőrgyógyászati vizit történt, maximálisan 18 vizit. Az életkor és a nem szerinti illesztés után látszott, hogy az évenként 5 vagy több vizit iránti igény nők esetében csökkent (OR: 0,19, 95%CI 0,04-0,83).

A PPP és a GPP a gyakorlatban

Dr. Sylvia Hsu (Temple University, Philadelphia) kommentárjában hangsúlyozta, hogy a legtöbb bőrgyógyász évente talán egyetlen PPP-s, vagy GPP-s beteget lát, vagy talán egyet sem.

PPP-s betegeknél az átlagos bőrgyógyász a szuperhatásos helyi szteroiddal, a clobetasol-, vagy a halobetasol-kenőccsel kezdi a kezelést. Ha a nőbeteg már túl van a fogamzóképes életkoron, acitretint is szoktak felírni (ami viszont teratogén), bár az a híre, hogy kevéssé és csak lassan hat plakk-típusú psoriasisban, viszont pustulosus psoriasisban jól és gyorsan hat. Az acitretin helyett fogamzóképes nőknél a cyclosporint javasolja, amivel gyorsan oldódnak a tünetek és át lehet térni egy másik terápiára. A pustulosus psoriasis gyakran visszatér, mert a helyi szteroidok nem hatnak megfelelően. Egy új lehetőség, az interleukin-23 gátló guselkumab (amit mérsékelt vagy súlyos plakk-psoriasisban és psoriatikus arthiritisben engedélyezett) is szóbajön, bár hatásos, de mint a többi biológiai szer PPP-ben, ez is vagy hat, vagy nem.

Hsu óva intett a szisztémás kezelések használata ellen: bár a szisztémás szteroid-kezelés (pl. a prednison) átmenetileg segíthet, de a betegség súlyosabb formában tér vissza, néha a plakk-psoriasis generalizált pustularis psoriasis képében jelenik meg újra. A GPP-s esetén sürgős segítségre van szükség, mivel fájdalmas tünetek társulnak a betegséghez. Hsu cyclosporint javasol, ami után azonnal át lehet térni egy biológiai szerre, de tudni kell, hogy ezek nem csak igen drágák, de hatásuk is szerencse dolga.

Új kezelési lehetőségekre van szükség

Dr. Edward W. Cowen (National Institute of Arthritis ansd Musculoskeletal and Skin Disease, Betheda, Maryland) kommentárja szerint a pustulosus betegség klinikailag többnyire továbbra is rejtély. Nem tudni például, hogy miért számít kockázati faktornak a dohányzás, vagy hogy a tumor necrosis factor gátlók miért indukálnak néhány esetben pustulosus betegséget psoriasis vulgarisban? Továbbra sem világos, hogy a lokalizált és a generalizált pustulosus psoriasis ugyanazon betegség különböző stádiumait reprezentálják-e, és ha nem, akkor melyik kezelés a legmegfelelőbb a betegség egyik, vagy másik formájában?

Az elemzésekben nem térek ki a pustulosus psoriasisos beteg életminőségére, ami pedig igen fontos szempont. A tanulmányt részben a Boehringer Ingelheim, különböző gyógyszergyárak, orvosi lapok, kiadók, társaságok támogatták.

Forrás:

Craven J. Case series show no consensus on tretament for palmoplantar pustulosis, generalized pustular psoriasis. Medscape Medical News. January 04, 2021.

Noe MH, Wan MT, Mostaghimi A, et al. Evaluation of a case series of patients with palmoplantar pustulosis in the United States. JAMA Dermatol. Published online December 8, 2021.

Cowen EW. It is time to focus on pustular psoriasis. JAMA Dermatol. Published online December 8, 2021.