Az összefoglaló közleményben elsősorban a másodlagos hipogammaglobulinémia felismerésére, a primer formáktól való elkülönítésére koncentrálunk. A hemato-onkológiai, autoimmun betegségekre és a kezelésükre alkalmazott immunszuppresszív szerekre fókuszálva bemutatjuk azok immunglobulin (Ig) termelésre gyakorolt hatását. Az összefoglalóban kitérünk a klinikai gyakorlatban alapvető diagnosztikus és terápiás szempontokra is.

A sclerosis multiplex terápiás palettája egyre bővül. Az immunrekonstitúciós terápia a gyógyszer adásának idején túl is befolyásolja az immunrendszert. A következőkben az alemtuzumab, a kladribin és az okrelizumab terápiás alkalmazását foglaljuk össze.

A hematopoietikus őssejtek transzplantációja igen hatásosnak ígérkezik bizonyos autoimmun betegségekben (javulnak a beteg kilátásai, életminősége), bár egyelőre még nem tisztázott, mely betegek profitálhatnak ebből a kezelésből.

Génterápiával sikerült működő immunrendszert kialakítani olyan kisgyermekekben, akik súlyos, kombinált immundefektusban szenvedtek. A gyermekek a kezelés után már közösségbe is mehetnek, sőt védőoltást is kaptak.

Az őssejteket betegséglefolyást módosító, immunmoduláns, illetve regene­ratív célzattal felhasználó klinikai vizsgálatok előrehaladása kétségtelenül biztató, ám a legtöbbjük még korai fázisban van, s a közölt klinikai eredmé­nyek a terápiás hatás és a potenciális mellékhatások vonatkozásában nem egyértelműek. Az őssejtek alkalmazásának egységes szabályozása is nélkü­lözhetetlen ahhoz, hogy ez a feltétlenül kedvező, minimális invazivitással járó, egyénre szabható terápiás módszer számos, eltérő patogenezisű kór­formában valóban sikeres és biztonságos kezelési alternatíva lehessen.

A betegek és közvetlen kontaktjaik immunizációja a mai napig csak szűk körben használt lehetőség a fertőzésmegelőzésre a szolidszerv- és csont­velőtranszplantáltak és a transzplantációra várók gondozásában. A bete­gek immunizálását a helyi jellemzőkkel kiegészített nemzetközi ajánlások szabályozzák. Az evidenciákkal megalapozott, klinikai tapasztalattal bő­vített gyakorlat alkalmazásában a legnagyobb biztonságra és optimális hatékonyságra kell törekedni.

BEVEZETÉS
Primer központi idegrendszeri lymphoma (PCNSL) alatt a kizárólag a központi idegrendszeren belül manifesztálódó lymphomákat értjük, melyek az összes elsődleges agytumor 3-4%-át, illetve az összes extranodális lymphoma 4–6%-át teszik ki. A betegségcsoport standard indukciós kezelése általában nagy dózisú methotrexat tartalmú immunokemoterápián alapul, melyet konszolidációként teljes agyi radioterápia, nem myeloablativ kemoterápia, vagy nagy dózisú kemoterápiát követő autológ hematopoetikus őssejt-transzplantáció (ASCT) követhet. A nagy dózisú methotrexatterápia hatékonysága ellenére a betegek közel 50%-ában fordulhat elő refrakter betegség vagy relapszus, mely kockázata még ASCT konszolidáció mellett is jelentős. A relabáló, illetve refrakter primer központi idegrendszeri lymphomában szenvedő betegek esetében standard kezelési protokoll nem áll rendelkezésre, a betegcsoportban a túlélési adatok kedvezőtlenek. Erre tekintettel a munkacsoport egy új mentő terápiás séma hatékonyságát vizsgálta, amely két rövid rituximabot, nagy dózisú cytarabint (HDAraC) és thiotepát (TT) tartalmazó kombinált indukciós kezelésből és azt követő thiotepa (TT) és carmustin bázisú kondicionálást követő ASCT-ből áll.

BEVEZETÉS
A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) a leggyakoribb nem Hodgkin lymphoma (NHL), mely az összes e csoportba tartozó lymphomás esetek mintegy 30–40%-át teszi ki. Bár a kezelés arany standardját képező R-CHOP (rituximab és ciklofoszfamid, doxorubicin, vincristin és prednizolon) séma mellett a betegek zöménél tartós gyógyulás érhető el, az összes eset 10–15%-ában találkozhatunk primer refrakter betegséggel, míg a betegek egy további 20–30%-ánál relapszus alakul ki. Az R-CHOP kezelésre nem reagáló betegek terápiás kilátásai kedvezőtlenek, bár a betegek egy része középdózisú kemoterápiával és azt követő autológ hematopoetikus transzplantációval meggyógyítható.

Bevezetés
A T-sejtes lymphomák a lymphoid malignitások 10–15%-át teszik ki, melyek két csoportra oszthatók: prekurzor T-sejtes és érett T-sejtes lymphomákra. Ez utóbbiakat nevezzük perifériás T-sejtes lymphomáknak (PTCL). Az érett sejtes lymphomák csoportján belül elkülönítjük a bőrre lokalizált, cutan lymphomákat és a nem cutan, úgynevezett agresszív T-sejtes lymphomákat. Az agresszív PTCL-csoport tovább osztható primer nodális eredetű, valamint specifikus extranodális megjelenésű lymphomákra.

BEVEZETÉS
A myeloma multiplex (MM ) a második leggyakoribb hematológiai malignitás, ami legtöbbször számos tünettel, csontfájdalommal, patológiás csonttöréssel, fáradtsággal, infekciókkal jár. Az elmúlt évek során, a proteaszóma-inhibitorok (PI), az immunmoduláns készítmények (IMiDek) és a monoklonális antitestek (MoAt) bevezetésével az MM akut betegségből krónikus, relapszusokkal és remissziókkal tarkított betegséggé vált, amivel a betegek jelentős része évekig él. A hosszú távú kezelés térnyerésével a betegek életminősége is előtérbe került, ami miatt szükséges, hogy a kezelőorvos ismerje és megfelelően kezelje az új gyógyszerek mellékhatásait. A szerzők az alábbiakban öt myelomás beteg ismertetésén keresztül mutatják be a nem kemoterápia alapú myelomaellenes kezelés leggyakoribb és legsúlyosabb mellékhatásait és azok kezelését.