Spanyol kutatók egy olyan fehérjére bukkantak, amelynek modulálása segítséget nyújt a szívfunkciók megőrzésében.

A pulmonális artériás hipertónia a tüdőerek progresszív vasculopathiája, melyben a progresszió megelőzésére és a kimenetelek javítására korai és hatásos vazodilatátor kezelés szükséges. A PAH-betegek speciális csoportját képezik a kalciumcsatorna-blokkolókra reagáló betegek, akik specifikus kezelést igényelnek és kedvezőbb prognózisra számíthatnak. Az esetek túlnyomó többségében azonban a kalciumcsatorna-blokkoló kezelés nem hasznos, ezért egyéb pulmonális vazodilatátor terápiák bevezetése szükséges. Összefoglalónk a terápiás lehetőségeket veszi sorra.

A pulmonális artériás hypertonia (PAH) jellemzője a pulmonális vaszkuláris rezisztencia progresszív emelkedése. Az elmúlt évtizedben a PAH kezelé­sében jelentős fejlődés történt. A különböző támadáspontú készítmények optimális, rizikóprofilnak megfelelő megválasztása és kombinálása jelenti a terápia vezérfonalát. A prosztaciklinek és prosztaciklinanalógok javítják a fizikális terhelhetőséget, a funkcionális állapotot és a hemodinamikai paramétereket, továbbá az epoprostenol növeli a betegek túlélését.

A szisztémás sclerosis kórlefolyása és prognózisa igen változatos, az élet­tartamot nem befolyásoló mértéktől a belső szervi érintettség miatti korai halálozásig változhat. Bár egységes, mindent megoldó bázisterápia ma sem áll rendelkezésre, a szervi manifesztációk egyre korábbi, egyre hatékonyabb és célzott kezelésével a túlélés jelentősen javítható.

A cikk bemutatja a pulmonális artériás hypertonia megjelenési formáit, a 2015-ös szakmai ajánlás és a 2018-as kölni konszenzuskonferencia szerinti kezelését, valamint a legújabb, a prosztaciklinreceptorra, illetve a szolubilis guanilát-ciklázra ható gyógyszeres terápiás lehetőségeket.

A szív és a vese számos módon hatnak egymásra: az egyik szerv műkö­dési zavara a másik működésében is zavart generálhat. Az így kialakuló betegségek kezelése a kórképek összetettsége miatt interdiszciplináris együttműködést kíván. A cikk áttekinti a két szerv működésének klinikailag fontos összefüggéseit, és foglalkozik a legújabb terápiás lehetőségekkel is.

Az Európai Gyógyszerügynökség 2016-ban 81 új gyógyszert terjesztett fel az Európai Tanácshoz a forgalomba hozatali engedély kiadásának érdekében. 

Kisebb esetsorozatok és elővizsgálatok alapján a közeljövőben előrelépés várható a majdnem kizárólag fiatal, dohányzó férfiakat érintő betegség terápiájában, így remélhetőleg egyre jobb eséllyel kímélhetjük meg bete­geinket a minor vagy major végtag-amputációtól.

A pulmonális hipertenzió súlyos, progresszív betegség, melynek kezelésére ma már többféle hatásmechanizmusú gyógyszer áll rendelkezésre. A macitentan és a riociguat nagy lépést jelent a betegek kezelésében. A macitentant a legnagyobb populáción és a legkeményebb végpont alapján vizsgálták és hagyták jóvá, míg a riociguatot új, eddig fehér foltnak számító területre engedélyezték.

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) mai kezelése más-más támadáspontú készítményekkel nagy előrelépés a 10 évvel ezelőtti lehetőségekhez képest. Metaanalízis igazolja a szerek túlélést javító hatását. A PAH továbbra is súlyos, progresszív kórkép alacsony túléléssel, de a három alapvető gyógyszerosztály mindegyike tartogat új szereket a közeljövőre. A számos új készítmény mutatja, hogy jelentős kutatások zajlanak a pulmonális hipertónia területén, s hogy ez a kutatómunka eddig feltárat­lan tudományos információkkal és a betegek jobb kezelésével kecsegtet.