Az Európai Bizottság 2019. július 3-án forgalmazási engedélyt adott a ritka paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria kezelésére szolgáló Ultomiris nevű készítményre.

Az Európai Gyógyszerügynökség emberi felhasználásra szánt gyógyszerekkel foglalkozó bizottsága (CHMP) pozitívan véleményezte a nocturnalis haemoglobinuria kezelésére szolgáló Ultomiris (ravulizumab-cxvz) készítményt.

A hemolitikus anaemiát minden normocytaer és macrocytaer anaemia el­különítő diagnosztikájában számításba kell venni. A hemolízis bekövetkez­het intra- és/vagy extravaszkulárisan a reticuloendothelialis rendszerben. A betegek akut anaemia, sárgaság, haematuria, dyspnoe, gyengeségér­zés, tachycardia, esetleg vérnyomásesés miatt fordulnak orvoshoz. A di­rekt antiglobulin teszttel elkülöníthetők az immunológiai és nem immu­nológiai okok. A hemolitikus kórképek altípusai: haemoglobinopathiák, membranopathiák, enzymopathiák, immunmediált anaemiák és extrinszik, nem immunológiai (trombotikus, fertőzéses stb.) okok. Gyógyszerek több mechanizmussal okozhatnak hemolitikus anaemiát.

Egy 28 éves férfi néhány napja fennálló láz, hasmenés, testszerte jelentkező fájdalom és hányás panaszával fordult orvosához. Vizelete kevés és zavaros volt. Tünetei egy héttel az után kezdődtek, hogy hazatért Puerto Ricóból. Felesége ugyancsak hasonló tüneteket tapasztalt, melyek maguktól elmúltak. Az utazás alatt érte őket néhány szúnyogcsípés, fü­rödtek a helyi folyóban, és helyi ételeket fogyasztottak.

Az uszodában, strandon szerzett betegségeket mikroorganizmusok vagy kemikáliák okozhatják a kontaminált víz lenyelése, vízpára belégzése vagy a bőrrel, nyálkahártyákkal való érintkezés útján. Szennyezett lehet az úszó-vagy melegvizes medence, az élményfürdő kezelt vize, de a tó, folyó, óceán kezeletlen vize is.

Az antifoszfolipid szindróma olyan szisztémás autoimmun betegség, melyet antifoszfolipid antitestek jelenlétében kialakuló vaszkuláris trombózis és terhességi patológia jellemeznek. A klinikai tünetek megjelenése, súlyos­sága változó. Emiatt az adekvát terápia meghatározásához rizikóbecslés szükséges. A magas trombóziskockázatú betegek esetében nagyobb a va­lószínűsége az ismételt tromboembóliás esemény bekövetkezésének, ezért ilyenkor kombinált, gyakran intenzív antitrombotikus kezelés, sőt egyes recidív esetekben immunszuppresszív kezelés bevezetésére is szükség van.

A májbetegségek többféle kórélettani folyamaton keresztül járulhatnak hozzá a vesék megbetegedéseihez. A krónikus vagy akut májbetegségek mellett fellépő vesefunkció-zavarok gyakran gyorsan progrediálnak, rövid időn belül akár akut veseelégtelenség is kialakulhat. A jelen cikk áttekintést ad e két szerv működésének klinikailag legfontosabb összefüggéseiről.

A népbetegségnek számító anémia kivizsgálása és ellátása a mai napig nem egységes. Az anémiás beteg ellátásának első lépése a megfelelő elkü­lönítő diagnózis felállítása. A mai napig ehhez a legtöbb helyen az „átlagos részecsketérfogatot” (MCV) veszik figyelembe, de a vörösvérsejtek átlagos hemoglobintartalmán (MCH) alapuló differenciálási algoritmus pontosabb­nak és hatékonyabbnak bizonyul.

Az USA járványügyi hivatalának (CDC) becslése szerint évente hat ameri­kaiból egy kap ételmérgezést. A betegség leggyakoribb okai vírusok (pl. norovírus), baktériumok (pl. Salmonella, Escherichia coli, Campylobacter, Listeria) és paraziták (pl. Toxoplasma gondii, Giardia). A végleges diagnózis csak széklettenyésztéssel vagy más, bonyolultabb laboratóriumi vizsgálat­tal állapítható meg. Ételmérgezés gyanújakor az empirikus kezelést már e vizsgálatok eredményének megismerése előtt el kell kezdeni. Az empirikus terápia lényege a tünetek kezelése, a klinikailag dehidrált betegek rehidrálása és antibiotikum adása. Az ételmérgezéseket jelenteni kell a helyi és állami egészségügyi szerveknek.

A purpura fulminans ritka belgyógyászati és bőrgyógyászati sürgősségi állapot. A kórképet fokozott disszeminált intravaszkuláris alvadásfokozódás és konszumpciós koagulopátia következtében kialakuló kiterjedt bőrbevérzések, szövetnekrózisok jellemzik, kezelés nélkül többszervi elégtelenséghez vezet. A bemutatott eset alkalmat ad a purpura fulminans klinikai aspektusainak, differenciáldiagnosztikai szempontjainak és kezelésének megbeszélésére.