A pulmonális artériás hypertonia egy ritka kórállapot, melynek diagnoszti­káját nehezíti és késleltetheti, hogy a betegség tünetei számos egyéb kór­kép tüneteire emlékeztethetnek. Az érintettek számáról becslések vannak, eszerint 15 és 50 millió közötti értékre tehető a betegek száma világszerte. Bár a korai diagnosztika és kezelés terén történtek előrelépések az elmúlt években, a betegség prognózisa jelenleg is kedvezőtlen. A betegek gondo­zásának fontos eleme az anyagi terhek enyhítése és az életminőség javítása.

A pulmonális artériás hipertónia a tüdőerek progresszív vasculopathiája, melyben a progresszió megelőzésére és a kimenetelek javítására korai és hatásos vazodilatátor kezelés szükséges. A PAH-betegek speciális csoportját képezik a kalciumcsatorna-blokkolókra reagáló betegek, akik specifikus kezelést igényelnek és kedvezőbb prognózisra számíthatnak. Az esetek túlnyomó többségében azonban a kalciumcsatorna-blokkoló kezelés nem hasznos, ezért egyéb pulmonális vazodilatátor terápiák bevezetése szükséges. Összefoglalónk a terápiás lehetőségeket veszi sorra.

A pulmonális artériás hipertónia terápiájának eredményessége és a kimenetelek javítása szempontjából alapvetően fontos a korai kezelés, melyen belül is kiemelkedő jelentősége van az elsőként alkalmazott kombinációs terápiának. Az e klinikai szituációban adott endotelinreceptor-antagonista + foszfodiészteráz-5-gátló előnyös hatásait több vizsgálat is igazolta. Az OPTIMA vizsgálat szerint újonnan diagnosztizált, korábban még nem kezelt PAH eseteiben a macitentan és tadalafil együttes alkalmazásával végzett első kettős kombinációs terápia a 16. hétre jelentős javulást eredményez a kiindulási állapothoz képest.

A pulmonális artériás hipertónia kezelésének és utánkövetésének kulcsa a rizikóbecslés és a betegek erre alapozott kockázati besorolása. A prognózis és a halálozás előrejelzésében az érfali merevség monitorozása pontosabb információkkal szolgál, mint a hagyományos hemodinamikai paraméterek. Megfelelő pontosságú kockázatbecsléssel optimalizálhatók a progresszió lassítását és a kimenetelek javítását célzó terápiás döntések. A kockázat emelkedésével párhuzamosan valószínűleg a tüdőartériák elasztin- és kollagéntartalmának kedvezőtlen irányú változása vezet az érfali merevség progressziójához.

Az interstitialis tüdőbetegségek a tüdő kötőszövetes vázát érintő betegsé­gek, amelyek az interstitium gyulladásához, fibrotikus átalakulásához ve­zetnek. Ma már több mint 150 betegséget sorolunk e kórképek közé, melyek átfedést mutatnak a diagnózis, a prognózis, illetve a kezelés tekintetében.

A szisztémás sclerosis kórlefolyása és prognózisa igen változatos, az élet­tartamot nem befolyásoló mértéktől a belső szervi érintettség miatti korai halálozásig változhat. Bár egységes, mindent megoldó bázisterápia ma sem áll rendelkezésre, a szervi manifesztációk egyre korábbi, egyre hatékonyabb és célzott kezelésével a túlélés jelentősen javítható.

A cikk bemutatja a pulmonális artériás hypertonia megjelenési formáit, a 2015-ös szakmai ajánlás és a 2018-as kölni konszenzuskonferencia szerinti kezelését, valamint a legújabb, a prosztaciklinreceptorra, illetve a szolubilis guanilát-ciklázra ható gyógyszeres terápiás lehetőségeket.

A Szemle három különböző témát mu­tat be tüdőgyógyászati témájú szimpóziumában. Az egyik a tüdő ultrahan­gos vizsgálatának helye a sürgősségi és intenzív medicinában, a másik az idiopátiás tüdőfibrózisok korszerű kezelése, a harmadik a COPD fenotípusainak személyre szabott, korszerű inhalatív kortikoszteroid (ICS) kezelé­se. A tüdőultrahangról és a tüdőfibrózis keze­léséről szóló összefoglaló közlemény eredeti­leg a Deutsche Medizinische Wochenschriftben jelent meg, magyar fordításukhoz Barta Mik­lós főorvos, illetve Müller Veronika professzor asszony írt kommentárt. A harmadik közle­mény magyar szerzők: Dr. Herke Paula és Dr. Horváth Alpár munkája.

A pulmonális hipertenzió súlyos, progresszív betegség, melynek kezelésére ma már többféle hatásmechanizmusú gyógyszer áll rendelkezésre. A macitentan és a riociguat nagy lépést jelent a betegek kezelésében. A macitentant a legnagyobb populáción és a legkeményebb végpont alapján vizsgálták és hagyták jóvá, míg a riociguatot új, eddig fehér foltnak számító területre engedélyezték.

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) mai kezelése más-más támadáspontú készítményekkel nagy előrelépés a 10 évvel ezelőtti lehetőségekhez képest. Metaanalízis igazolja a szerek túlélést javító hatását. A PAH továbbra is súlyos, progresszív kórkép alacsony túléléssel, de a három alapvető gyógyszerosztály mindegyike tartogat új szereket a közeljövőre. A számos új készítmény mutatja, hogy jelentős kutatások zajlanak a pulmonális hipertónia területén, s hogy ez a kutatómunka eddig feltárat­lan tudományos információkkal és a betegek jobb kezelésével kecsegtet.