Egy 65 éves nőbeteg elesést követően kialakult bal oldali könyökficam miatt került kórházi felvételre. Kórelőzményében gyermekkora óta visszatérő ízületi ficamok és több ízületén ortopédiai beavatkozások szerepeltek. Fiatalabb korában képes volt arra, hogy egyenes térddel csípőből előrehajolva a tenyerével megérintse a talajt.

Az IgG4-asszociált betegség felismerése kiemelten fontos, hiszen a kórkép számos egyéb, részben sokkal agresszívabb, részben ártalmatlanabb be­tegség tüneteit utánozhatja. Kritikus jelentősége lehet annak, hogy a ke­zelőorvosban egyáltalán felmerül-e ez a differenciáldiagnosztikai opció. Ismeretlen eredetű pankreatitisz, szklerotizáló kolangitisz, kétoldali nyál­mirigy- vagy könnymirigy-megnagyobbodás, retroperitoneális fibrózis min­denképpen fel kell hogy vessék az IgG4-asszociált betegség lehetőségét.

A háziorvos gyakran lát duzzadt, vörös szemhéjat. A bőr felszíni elváltozásai közül a szemhéjak duzzanatával és vörösségével járhatnak a herpes zoster ophtalmicus, a kontaktdermatitisz, az atópiás dermatitisz okozta kiemel­kedő, száraz plakkok, valamint a malignus bőrelváltozások (pl. bazálsejtes vagy szkvamózus sejtes bőrrák). A szemhéj szélén levő, jól körülírt terime gyakran árpa. A szemhéj közepe táján levő terime általában jégárpa. Fontos a preszeptális és az orbitális cellulitisz azonosítása, kezelése és egymástól való elkülönítésük. Néha a szemüregben zajló autoimmun folyamat vagy a szem tumora kelti azt a benyomást, hogy duzzadt a szemhéj.

Az IgG4-asszociált betegség jellegzetességei az adott régió diffúz vagy fokális, térfoglalásnak látszó megnagyobbodása, a szérum magas IgG4-szintje és szövettanilag nagy számú IgG4-pozitív plazmasejt jelenléte. Sokszor a nyálmirigyek, a hasnyálmirigy és az epeutak érintettek. 

Az onkoterápiában egyre nő a célzott szerek, közülük is elsősorban az epidermális növekedési faktor receptorát, illetve a tirozin-kinázokat gátló hatóanyagok jelentősége.