Allogén hematopoetikus őssejt-transzplantáció nagy rizikójú CLL-ben
BEVEZETÉS, BETEGEK ÉS MÓDSZEREK
Az elmúlt években a jeltávitelgátlók bevezetésével a nagy kockázatú CLL (HRCLL) kezelése megváltozott, a korábban leghatékonyabb kezelésként számon tartott allogén hematopoetikus őssejttranszplantáció (allo-HCT) háttérbe szorult. A GCLLSG vizsgálatban a csökkentett intenzitású kondicionálást követő allo-HCT eredményességét vizsgálták HR-CLLben, jelen közlemény a fenti vizsgálat 10 éves utánkövetésének eredményeit foglalja össze. A GCLLSG vizsgálatba 100 CLL-es beteget vontak be 2001 és 2007 között, közülük 90 beteg részesült allo-HCT kezelésben (40% testvér donoros, 60% idegen donoros átültetés). A betegek 24%-ánál refrakter betegség, 35%-ánál TP53-deléció volt ismert a transzplantációt megelőzően.
Siltuximab hatása a multicentrikus Castleman-betegség kimenetelére
BEVEZETÉS
A Castleman-betegség (CD: Castleman disease, más néven angiofollikuláris nyirokcsomóhyperplasia) egy ritka, atípusos limfoproliferatív kórkép, mely egy (unicentrikus) vagy több (multicentrikus) nyirokcsomót érinthet. A nyirokcsomó szövettani szerkezete lehet hialinvaszkuláris, plazmasejtes vagy kevert típusú. A multicentrikus CD (MCD) komoly, életet veszélyeztető megbetegedés, ami hiperaktív immunrendszerrel, excesszív proinflammatorikus citokin termelésével, immunsejt-proliferációval és szervi diszfunkcióval jár. Az MCD-hez társulhat egyéb sejtproliferációval járó eltérés, mint pl. lymphoma, Kaposi-sarcoma, POEMS szindróma, HHV-8 és HIV-fertőzés.
A MYD88 gént célzó új megközelítések Waldenström macroglobulinaemiában
BEVEZETÉS
A Waldenström macroglobulinaemia ritka, gyógyíthatatlan limfoproliferatív betegség, amely a csontvelőben és más szövetekben az IgM-termelő limfoplazmacitoid tumorsejtek megjelenésével jár. A MYD88 génben felfedezett visszatérő, a Waldenström macroglobulinaemiában szenvedő betegek mintegy 90%-ában kimutatható L265P pontmutáció és a MYD88 közvetítette jelátvitel jobb biológiai megismerése új, a szignálútvonalat célzó új terápiák lehetőségével kecsegtet.