R. Schroers, F. Zettl, W. Jung cikkei

Definíció és epidemiológia

A myeloma multiplex (MM) a nyirokrendszer rosszindulatú megbetegedése, melyet a terminálisan differenciált B-sejtek (plazmasejtek) klonális expanziója jellemez. A malignus plazmasejtek (myeloma-sejtek) az esetek többségében monoklonális immunglobulinokat termelnek, melyek az IgG (50–60%), az IgA (25%), ritkábban az IgD (2%), az IgE vagy az IgM (<1%) osztályba tartozhatnak. Bence Jonestípusú MM esetén (könnyűláncmyeloma) a myeloma-sejtek csak az immunglobulin molekulák könnyű láncait (kappa vagy lambda lánc) szecernálják. Igen ritkán (az esetek kevesebb mint 2%-ában) aszekretorikus MM is kialakulhat, amely egy bizonyos monoklonálisan termelődött immunglobulin szérum- vagy vizeletbeli hiányában mutatkozik meg. A myelomasejtek elhelyezkedhetnek diffúzan, vagy a csontvelő különböző területein csoportokat képezhetnek (erre utal a betegség neve). A malignus plazmasejtbetegségek mintegy 3%-ában szoliter plazmasejttumor mutatható ki a csontvelőben (medulláris vagy osszeális plasmocytoma) vagy a csontrendszeren kívül (extramedulláris plasmocytoma). A plasmocytomák a prognózis és a terápia szempontjából különböznek a myeloma multiplextől (lásd alább), ezért célszerű fogalmilag is elkülöníteni a két kórképet. A különösen rossz prognózisú plazmasejtes leukaemia ismérve az, hogy a perifériás vérben a plazmasejtek száma meghaladja a 2000/l-t, vagy a minőségi vérképben a plazmasejtek aránya meghaladja a 20%-ot.