K. Hohloch - L. Trümper - R. Schroers cikkei

Főbb tézisek

1. Az aplasztikus anaemia különböző kóroktani tényezőkön nyugvó rendellenességek csoportja. Leggyakrabban a szerzett idiopathiás formával találkozunk, amelyben számos adat tanúsága szerint autoimmun folyamat következtében kóros immunreakciók játszódnak le a csontvelői őssejtekkel szemben.
2. A betegség diagnózisát az anamnézis, a perifériás vérkép – beleértve az abszolút reticulocyta-számot (bi- vagy pancytopenia) – és a csontvelő szövettani vizsgálatának lelete (hypoplasia vagy aplasia) alapján állítjuk fel.

Definíció szerint akkor beszélünk aplasztikus anaemiáról (AA), ha perifériás bi- vagy pancytopenia állapítható meg a vérképző csontvelő jelentős mértékű hiánya mellett. Az AA nem egységes kórkép, hanem különféle veleszületett és szerzett rendellenességek csoportja, amelyet a csontvelői vérképzés hiánya jellemez.

Az első eset leírása Paul Ehrlichtől származik 1888-ból. Ma az AA diagnózisát akkor állítjuk fel, ha a csontvelő hisztomorfológiai vizsgálata hypoplasiát mutat, valamint a perifériás vérképben legalább kettő bizonyítható a következő kritériumok közül: granulocytopenia (abszolút neutrophil-szám:

Az AA, amelynek éves incidenciája 2 eset/egymillió lakos, Európában és az Egyesült Államokban a ritkább hematológiai megbetegedések közé tartozik.4,6 A betegség gyakoriságának életkori eloszlásában két csúcsérték van: 15–25 éves korban, valamint a 60. életév után. A kezeletlen esetek klinikai lefolyását sok szövődmény tarkítja, és kezelés nélkül sok beteg súlyos fertőzések és vérzések következtében meghal.