Karl S. Roth, MD, Barbara H. Amaker, MD, James CM Chan, MD cikkei

FŐ SZEMPONTOK

1. A nephrosis szindróma kórismézésének elengedhetetlen feltétele a proteinuria igazolása, amelyben az albumin aránytalanul nagyobb arányban képviselteti magát, mint a globulin.
2. A kórkép diagnosztikai kritériuma a generalizált oedema, a hypoproteinaemia, a reggeli első vizelet 2-nél nagyobb fehérje/kreatinin aránya vagy a 24 óra alatt ürített vizelet fehérjetartalmának 50 mg/kg érték fölé emelkedése, valamint a hypercholesterinaemia.
3. Vesebiopszia általában nem szükséges a gyermekkori nephrosis szindróma akut szakaszában, különösen a kezdeti periódusban.
4. A primer gyermekkori nephrosis szindróma kezelése szupportív, melyet alapvetően a klinikai állapot határoz meg.
5. A gyógyulás akkor tekinthető tartósnak, ha a gyermek gyógyszer nélkül két éven túl is tünetmentes.

Bevezetés

A 18 évnél fiatalabb egészséges gyermekek között a nephrosis szindróma becsült éves incidenciája 2–7/100 000, ami viszonylag gyakori súlyos megbetegedést jelent a gyermekgyógyászatban. A ritka kongenitális nephrosist kivéve a betegség jelentkezésének csúcsa a 2–3 éves korra esik. Az érintett gyermekek nagyjából fele 1–4 éves, a betegek 75%-a 10 évnél fiatalabb. Ráadásul, a nephrosis szindrómának még a legjobb indulatú formája is természeténél fogva visszatérő betegség, így minden frissen jelentkező eset manifeszt betegségben folytatódhat bizonyos ideig. A nephrosis szindróma az egyik leggyakoribb betegség, mely gyermeknefrológiai kivizsgálást indokol, jóllehet a betegség alattomos kezdete miatt gyakran késik a diagnózis.