hirdetés

A krónikus hasmenés egy ritka esete

A krónikus hasmenéssel jelentkező Cronkhite Canada szindróma egy ritka és súlyos betegség gyors progresszióval és magas halálozási aránnyal. Ritkán jelentkezik fiataloknál.

hirdetés

1955-ben számoltak be Cronkhite és Canada a most nevüket viselő, szerzett, nem familiáris tünetegyüttesről. Ektodermális csírasejtrétegből származó szöveteket érintő, ugyanakkor nem öröklött, ritka rendellenesség, a betegség gyors előrehaladásával és magas halálozási aránnyal.  Diffúz gasztrointesztinális (GI) polipózis, disztrófiás változások a körmökön, hajhullás, hiperpigmentáció, hasmenés, fogyás, hasi fájdalom, és az alultápláltság szövődményei jellemzik. A nyelőcső kivételével a gyomor-béltraktusban mindenütt polipok találhatóak. A CCS etiológiája továbbra is felderítetlen, feltételezhetően egy autoimmun folyamat állhat a háttérben. Összesen közel 450 CCS esetet jegyeztek fel világszerte. Az európai és ázsiai származásúakat érinti leggyakrabban a betegség, az esetbejelentések 75%-a Japánból érkezett. A Cronkhite-Canada szindróma előfordulási aránya az eddigi legnagyobb felmérés alapján 1 a millióból, enyhe férfi túlsúllyal, 3:2-höz arányban. Általában 60 éves kor táján alakul ki.  Extrém ritka esetként egy 26 éves indiai férfi kórtörténetét közlik Bandyopadhyay és munkatársai a Case Reports in Medicine-ben.

CCS során fellépő hasmenés elsősorban a kis, diffúz bélnyálkahártya sérülések miatt alakul ki, ugyanakkor a baktériumok elszaporodása is hozzájárulhat. GI polipok a páciensek 52% - 96%-ában fordulnak elő, elhelyezkedésük a gyomortól a végbélig terjed. Ezek a polipok hamartómák, hasonlítanak a juvenilis (retenciós) típusra, de a juvenilis polipózissal ellentétben a polipok közötti nyálkahártya szövettanilag kóros (ödéma, pangás, és gyulladás).  Ahogy a juvenilis polipok esetében is, a CCS polipoknál is növekszik a karcinóma kockázata. A vastagbélrák becsült kockázata 9%, az adenómák vagy adenómás elváltozások esélye 40% és a gyomorrák kialakulásának kockázata is emelkedik. Terápiától függetlenül a halálozási arány meghaladja az 50%-ot. A CCS esetek 5-10%-ában spontán visszafejlődést tapasztaltak, kezeléstől függetlenül.

Ugyan ez egy ismeretlen etiológiájú, nem familiáris szindróma, a hipotézis szerint a betegség autoimmun eredetű. Számos kezelési módot dolgoztak már ki, mindazonáltal nem ismert optimális CCS terápia. Változó sikerrel alkalmaztak olyan kezeléseket, mint a fokozott tápanyagbevitel, szisztémás glükokortikoidok, azatioprin, anabolikus szteroidok, gyulladásgátló (mezalamin), a hisztamin-receptor-antagonisták, nátrium kromoglikát, és sebészi kezelések. Sajnos nem volt kontrollált terápiás vizsgálat elvégzésére lehetőség a betegség ritkasága miatt. A kezelés teljes időtartama is ismeretlen; az ajánlásokban 6-12 hónapos kombinált terápiát említenek. A halál oka a súlyos cachexia (a páciensek egy harmadában), anaemia, szívelégtelenség, embolizáció, shock, bronchopneumonia, és posztoperatív szövődmények. A leghosszabb ideig megfigyelt páciensek 15 és 17,5 évvel élték túl a sikeres sebészeti beavatkozást.

 

Forrás: Case Reports in Medicine

Dr. H. P.
a szerző cikkei

hirdetés
Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 
hirdetés
hirdetés

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.