Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás

A kórfolyamat lényege, hogy az im­munrendszer megtámadja a has- nyálmirigy egészséges sejtjeit. A betegség kockázata nagyobb egyéb autoimmun betegség fennállása esetén. A hasnyálmirigyrákhoz hasonló tüneteket okoz, ezért elengedhetetlen az alapos kivizsgálás.

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulla­dás során az immunrendszer a szerv duz­zanatát és gyulladását idézi elő. Ez akkor történik, amikor a test összetéveszti az egészséges sejteket az idegen sejtekkel (pl. baktériumokkal), és megtámadja azokat.

A BETEGSÉG KÉT TÍPUSA

Az 1-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás a gyakoribb. Ez az immunglobu­lin G4 (IgG4) nevű fehérje magas szintjével jár. Az IgG4-antitestek magas szintje akkor fordul elő, amikor gyulladás van. Az IgG4- fehérje egy olyan antitest, amelyet immun­sejtek termelnek.

Az 1-es típus nem csak a hasnyálmiri­gyet érinti. Más szervekben is okozhat gyul­ladást és károsodást, így például az epehólyagban, az epét a májból a vékonybélbe szállító epeutakban, vesecsatornákban, a májban, a tüdőben, a nyálmirigyekben és a pajzsmirigyben.

A 2-es típusú autoimmun hasnyál­mirigy-gyulladás csak a hasnyálmiri­gyet érinti. Akkor következik be, amikor a neutrofileknek nevezett fehérvérsejtek károsítják a hasnyálmirigyet és a has­nyálmirigy csatornáit. A betegség ezen formája gyakrabban a gyulladásos bél­betegségben szenvedő és fiatalabb em­bereket érinti.

A BETEGSÉG OKAI

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás pontos oka nem ismert. Leggyakrabban 50 és 60 éves kor között alakul ki, de fiatalabb korban is előfordulhat. Férfiakban kétszer gyakoribb, mint nőkben.

Bizonyos esetekben az autoimmun has­nyálmirigy-gyulladás egy bakteriális fertő­zést követően a szervezet immunválasza miatt alakulhat ki. A betegség kockázata nagyobb már meglévő egyéb autoimmun betegség – pl. alacsony pajzsmirigyhormonszintet vagy pajzsmirigy-alulműködést okozó Hashimoto-thyreoiditis, gyulladásos bélbetegség (különösen fekélyes vastag­bélgyulladás), primer epeúti gyulladás, retroperitoneális fibrózis (a has hátsó ré­szén kialakuló hegszerű szövet), reumatoid artritisz, szarkoidózis, Sjögren-szindróma – esetén.

A BETEGSÉG TÜNETEI

Korai stádiumában az autoimmun has­nyálmirigy-gyulladás nem mindig okoz tüneteket. A betegség előrehaladtával a hasnyálmirigy csatornái beszűkülhet­nek, megakadályozva az enzimek ürülését. A hasnyálmirigy-csatornák elzáródása hasi fájdalmat, derékfájást, hasmenést, hányin­gert/hányást és fogyást okozhat.

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulla­dás során a hasnyálmirigyben duzzanat és nem rákos daganat keletkezhet, a hasnyál­mirigyben vagy annak környékén pedig folyadékgyülem (ciszta) alakulhat ki. Ha a duzzanat, a daganatok vagy a ciszták a hasnyálmirigy fejében keletkeznek, el­zárhatják az epevezeték hasnyálmirigyben futó részét, így megakadályozzák az epe vékonybélbe ürülését. Az epe bilirubin nevű festékanyagának (pigmentjének) felhalmozódása a véráramban sárgaság­hoz (a bőr és a szemfehérje sárgulása) és fáradékonysághoz vezethet, a vizele­tet pedig sötétre festheti. Ha a belekbe kevesebb bilirubin jut, a széklet halvány színűvé válik.

A felsorolt tünetek közül sok hasnyál­mirigyrák esetében is előfordul, de fontos hangsúlyozni, hogy a tünetek önmaguk­ban nem jelentik azt, hogy Ön rákos.

A BETEGSÉG LEHETSÉGES SZÖVŐDMÉNYEI

A hasnyálmirigy krónikus (hosszú távú) gyulladása hányingert, fogyást és kró­nikus gyomortáji és hátfájást eredmé­nyezhet. A hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeinek károsodása cukorbetegséghez vezethet. Az IgG4-antitestek más szerve­ket is megtámadhatnak, így az epeutakat, nyálmirigyeket, könnymirigyeket, pajzs­mirigyet, veséket, szívet, a tüdőt és a mell-hártyát.

A BETEGSÉG DIAGNÓZISA

Vérvizsgálatokkal az IgG4 kóros szint­jét mutathatják ki. A szérumban az IgG4 szintje a betegek 70-90%-ában növeke­dett. A normális érték (

Képalkotó vizsgálatokkal, CT-vel és MRI-vel a hasnyálmirigy méretét ellenőr­zik, és a hegesedés és a szűkült csatornák jeleit mutatják ki.

Biopszia során a hasnyálmirigy szö­vetéből vesznek mintát, amit mikroszkóp alatt vizsgálnak meg. A mintavétel történ­het egy minimálisan invazív endoszkópos eljárással (úgynevezett endoszkópos ult­rahanggal). Ekkor a beteg gyomrába és a beleibe vezetett hosszú, hajlékony cső végén lévő könnyű ultrahangkészülék te­szi láthatóvá a hasnyálmirigyet a gyomron vagy a beleken keresztül történő mintavé­telhez. A másik módszer során a sebészek a beteg bőrén egy kis bemetszésen ke­resztül laparoszkóppal vesznek biopsziás mintát.

A kortikoszteroidos vizsgálat a di­agnózis megerősítésében segít. A rövid ideig történő szteroidszedés után labo­ratóriumi vizsgálatokkal ellenőrzik, hogy valóban csökkenti-e az IgG4-szintet, és képalkotó vizsgálatokkal, hogy javultak-e a leletei.

A BETEGSÉG KEZELÉSE

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás az esetek kis részében magától elmúlik, a legtöbb embernek azonban kezelésre van szüksége.

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulla­dás kezelése kortikoszteroidokkal (prednizonnal vagy prednizolonnal) történik. Ezek a gyógyszerek csökkentik a gyulla­dást és a túlműködő immunrendszer ak­tivitását. A kezelés általában nagy dózisú szteroiddal kezdődik, amelyet fokozatosan csökkentünk.

További kezelésekre általában csak komplikációk esetén van szükség. A terá­piák a szövődmény típusától függnek. Ha a hasnyálmirigy-vezeték szűkülete lép fel, akkor szükség lehet olyan eljárásra, amely megnyitja és megerősíti a vezetéket egy üreges, hálós eszközzel (stent).

A BETEGSÉG PROGNÓZISA

Szteroidkezelésre a betegek túlnyomó többsége jobban érzi magát, 98%-ukban a beteg remisszióba kerül (vagyis krónikus betegsége ideiglenesen nyugalmi szakasz­ba kerül, amikor tünetei enyhülnek vagy akár el is tünnek). Az autoimmun hasnyál­mirigy-gyulladás nem befolyásolja a vár­ható élettartamot.

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulla­dás – rendszerint a diagnózist követő első három évben – gyakran visszatér. Ilyenkor a régi tünetek visszatérnek vagy új tüne­tek lépnek fel (relapszus). Ez gyakoribb az 1-es típusban szenvedőknél. A kiújuló autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő személynél nagyobb valószí­nűséggel fordulnak elő szövődmények az esetek 7-40%-ában jelentős fibrózis, hasnyálmirigy-meszesedés és kőképződés figyelhető meg.

Sikeres kezeléssel a kiújuló autoim­mun hasnyálmirigy-gyulladásban szen­vedő emberek aktív, egészséges éle­tet élhetnek. Előfordulhat, hogy ismét kortikoszteroidokat kell szedni. Egyesek több évig folytatják a szteroidterápiát, hogy a tünetek ne térjenek vissza. Ese­tenként a túlműködő immunrendszert csillapító gyógyszereket, immunmodu­láló és immunszuppresszív szereket is bevethetnek.

Előfordulhat, hogy szteroid-mellék­hatásokat tapasztal. Ezek közé tartozik a gyomorirritáció, a fokozott étvágy, a vérnyomás emelkedés, a testsúlynöve­kedés, a hangulatingadozások, viselke­dési változások az idegesség és az alvás­zavar. A szervezet folyadék visszatartása megnő, ami ödémával jár, elsősorban az alsó lábszárban, és ilyenkor a testsúly is növekedhet. Tudnia kell, hogy a mellék­hatások átmeneti jellegűek, és elenged­hetetlen, hogy az előírt módon folytassa a szteroidok szedését. A mellékhatások enyhítésére orvosa egyéb gyógymódo­kat javasolhat.

EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSÁVAL ENGEDÉLYE