Szisztémás lupus erythematosus

MI OKOZZA A LUPUST?

A betegség az autoimmun kórképek közé tartozik. Azért alakul ki, mert a szervezet immunrendszere – melynek feladata nor­mális körülmények között a fertőzésekkel szembeni védelem – a saját ép sejteket idegenként ismeri fel, és azokkal szemben immunreakciót indít. Ez különféle, akár a működésképtelenségig fokozódó szervi károsodásokhoz vezet.

A betegséget elindító mechanizmust pontosan nem ismerjük, de kialakulásá­ban szerepet játszhatnak fertőzések, egyes gyógyszerek és a napfény hatása. A lupus létrejöttében hormonok is közrehatnak, ta­lán ezért jóval gyakoribb a betegség nőknél, mint férfiaknál. A betegség átlagosan ezer­ből egy embert érint, és a betegek között nagyjából hatszor annyian vannak nők, mint férfiak. Az első tünetek leggyakrabban 20 és 50 éves kor között jelentkeznek, de gyakor­latilag bármilyen életkorban felléphetnek, még gyermek- vagy serdülőkorban is.

A lupus kialakulásában örökletes ténye­zők is szerepet játszhatnak, de az a tény, hogy az érintett családok gyermekeinek csak kb. 3%-ánál alakul ki a betegség, azt mutatja, hogy az öröklődés szerepe nem elsődleges. Egypetéjű ikreknél az ikerpár egyik tagjának betegsége esetén 25% kö­rüli valószínűséggel jelentkezik a kórkép az ikerpár másik tagjánál.

LUPUSRA UTALÓ TÜNETEK 

A betegség első tünetei között sokszor egy sincs, ami már a betegség kezdetén a he­lyes irányba terelné az orvos figyelmét. A betegek sokszor éveken át többféle szak­rendelést is megjárnak, mire megszületik a helyes diagnózis.

Előfordulhat elhúzódó vagy visszatérő lázas állapot, általános gyengeségérzés, fáradékonyság, testsúlycsökkenés, vér­rögképződés, hajhullás. Nem ritka a gyo­morégés, gyomortáji fájdalom, a kéz és láb ujjainak keringési zavara az ujjak el­fehéredésével és érzéketlenné válásával. Fogamzóképes korú nőknél nem kivételes ritkaság, hogy az ismeretlen eredetűnek tűnő vetélés hátterében fel nem ismert lupus áll. A következő tünetek azonban már erre a betegségre kell hogy tereljék a gyanút.

Bőrkiütések. Jellegzetes az arcon szimmetrikusan megjelenő, pillangó alakú, vöröses színű bőrkiütés, mely enyhén elő­emelkedő, kerek vagy ovális, ún. diszkoid foltokból tevődik össze. Hasonló bőrelvál­tozások jelenhetnek meg máshol, a bőrfel­szín napfénynek kitett területein is.

Szájüregi fekélyek. A száj-és orrnyál­kahártyán kifekélyesedések jelenhetnek meg, melyek általában néhány napig áll­nak fenn, de akár egy hónapon túl is jelen lehetnek.

Ízületi gyulladás. Két vagy több ízü­let néhány héten keresztül duzzadttá, nyomásérzékennyé és fájdalmassá válhat, mozgástartománya beszűkülhet.

Belszervi érintettség. A tüdőt, a mell­hártyát vagy a szívet érintő gyulladás kö­vetkeztében mellkasi fájdalom léphet fel, főként mély belégzéskor. A vesék érintett­sége esetén vér vagy fehérje jelenhet meg a vizeletben, és a vesefunkciót jelző labora­ tóriumi paraméterek túl magasak vagy túl alacsonyak lehetnek.

Idegrendszeri tünetek. Az idegrend­szer érintettsége esetén görcsrohamok, szélütés vagy mentális problémák fordul­hatnak elő.

Laboratóriumi eltérések. A laborató­riumi paraméterek kórossá válhatnak, pl. a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék száma csökken. A specifikus immunológiai vizs­gálatok is eltéréseket jelezhetnek (lásd később).

A LUPUS KIVIZSGÁLÁSA 

Ha a kórelőzményi adatok és a tünetek alapján felmerül a lupus gyanúja, az orvos speciális immunológiai teszteket végeztet. Az esetek egy részében ún. antinukleáris antitest (ANA) jelenléte mutatható ki a vérben. (Az antitestek kisméretű fehér­jék, melyeket az immunrendszer termel a szervezet védelmére.) Lupusos betegek­nél gyakran kimutatható még az ún. kettős szálú DNS-sel szembeni antitest, de egyéb antitestek is társulhatnak a betegséggel (pl. anti-Smith, antifoszfolipid antitestek). A fel­sorolt antitestek azonban nem feltétlenül jelzik a betegség meglétét, esetenként egészséges embereknél is előfordulhat­nak. Akkor áll fenn a lupus alapos gyanúja, ha a típusos tünetek mellett magas kon­centrációban mutathatók ki a betegségre specifikus antitestek.

A klinikai kép függvényében az orvos egyéb vizsgálatokat is szükségesnek tart­hat, pl. mellkasi röntgenfelvételt, kardioló­giai vizsgálatot, vesefunkciós teszteket, az egyéb belső szervek állapotának felméré­sére alkalmas vizsgálatokat.

A lupus klinikai képére jellemző, hogy súlyosabb tünetekkel kísért, aktívabb periódusok (relapszusok) enyhébb tü­netekkel járó, nyugodtabb időszakokkal (remissziókkal) váltakozva hullámzó lefo­lyásúvá teszik a betegséget. A diagnózis felállítását követően élethosszig tartó rendszeres orvosi kontrollra van szükség, melynek célja a betegség súlyosbodására, illetve a szervi károsodásokra utaló jelek korai felismerése.

LEHETŐSÉGEK A LUPUS KEZELÉSÉRE

Jelenleg nem áll rendelkezésünkre olyan gyógymód, mellyel a betegség véglege­sen gyógyítható lenne. Vannak azonban gyógyszerek, melyekkel a tünetek enyhít­hetők, a betegség progressziója lassítha­tó, így hosszabb távon is jó életminőség biztosítható a betegek számára. Jelenleg is folynak gyógyszerkutatások a lupus kezelé­sére, több új szer már a klinikai kipróbálás szakaszában van.

A lupus kezelésében jelenleg használt gyógyszerek, gyógyszercsoportok:

• gyulladáscsökkentők (pl. ibuprofen),

• hidroxi-klorokvin (a bőr-és ízületi problémák enyhítésére),

• szteroidok (tabletta, injekció vagy helyi készítmények formájában),

• biológiai terápia (újabb kezelési mód, mely a gyulladás egy adott pontján avatko­zik be a kórfolyamatba).

MIT TEHET A BETEG AZ ÁLLAPOTÁNAK JAVÍTÁSÁÉRT? 

A lupusos betegek többsége betegsége el­lenére is aktív, normális életet élhet. Ehhez azonban az szükséges, hogy gyógyszereit ne csak akkor szedje, amikor tüneteket észlel magán, hanem a remissziók idején is folytassa a gyógyszerszedést. A tünetmen­tes időszakokban a betegség nem eltűnik, hanem csupán kissé visszahúzódik, így a kezelést ilyenkor sem szabad abbahagyni. A jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek jó életminőséget és jó életkilátásokat biz­tosítanak. A betegség kb. tízéves fennállás után többnyire stabilizálódik: ha ez idő alatt nem alakultak ki súlyos problémák, akkor ezt követően már jóval kisebb ennek esélye.

• Kérje családja és környezete segítsé­gét! Mint minden idült betegségben, SLE-ben is elengedhetetlen a családtagok és barátok támogatása annak elfogadásában, hogy bár a betegség jól kordában tartható, végigkíséri az életet, és lefolyása sokszor nem megjósolható.

• Szedje a gyógyszereit rendszeresen, az orvosi utasítások szerint akkor is, ha a tü­netek átmenetileg remisszióban vannak, és teljesen egészségesnek érzi magát! Jelen­jen meg a kontrollvizsgálatokon, végeztes­se el az előírt teszteket!

• Maradjon fizikailag aktív. A rendsze­res testmozgás elengedhetetlen az ízületek karbantartásához, segít megelőzni a szív­problémákat és a szélütést.

• Kerülje a napfényt, mivel napfény ha­tására fellángolhatnak a lupusos bőrelvál­tozások, sőt egészében véve súlyosbodhat a betegség. A szabadban, napsütéses idő­ben viseljen hosszú ujjú felsőt, hosszúnad­rágot, kalapot vagy sapkát, használjon ma­gas faktorszámú napvédő készítményeket.

• Táplálkozzék egészségesen, kiegyen­súlyozottan. Az egészséges étrend egyéb­ként is hozzájárul a jó általános állapot fenntartásához, lupusban pedig kiemelt jelentősége van, különösen bélrendszeri érintettség eseteiben.

• A lupus kezelésében használt szteroidok és immungyengítő gyógyszerek fokoz­zák a fertőzések iránti fogékonyságot, ezért igyekezzék elkerülni a fertőzés veszélyével járó körülményeket (nagy tömeget, gyer­mekközösséget, igazolt fertőzésben szen­vedő személlyel való kontaktust stb.).

• Mivel a lupus jelentős részben fiatal, fogamzóképes korú nők betegsége, nagy odafigyelést kíván a gyermekvállalás kér­dése. A családalapítási szándékát mindig vitassa meg előzetesen orvosával, mert a várandósgondozás szoros együttmű­ködést kíván a kezelőorvos és a szülész-nőgyógyász részéről, hogy a nem kívánt terhességi kimenetelek, szövődmények kockázata minimális legyen.

EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSA NYOMÁN ENGEDÉLYEZETT.