A pulmonális artériás hipertónia a tüdőerek progresszív vasculopathiája, melyben a progresszió megelőzésére és a kimenetelek javítására korai és hatásos vazodilatátor kezelés szükséges. A PAH-betegek speciális csoportját képezik a kalciumcsatorna-blokkolókra reagáló betegek, akik specifikus kezelést igényelnek és kedvezőbb prognózisra számíthatnak. Az esetek túlnyomó többségében azonban a kalciumcsatorna-blokkoló kezelés nem hasznos, ezért egyéb pulmonális vazodilatátor terápiák bevezetése szükséges. Összefoglalónk a terápiás lehetőségeket veszi sorra.

Az interstitialis tüdőbetegségek a tüdő kötőszövetes vázát érintő betegsé­gek, amelyek az interstitium gyulladásához, fibrotikus átalakulásához ve­zetnek. Ma már több mint 150 betegséget sorolunk e kórképek közé, melyek átfedést mutatnak a diagnózis, a prognózis, illetve a kezelés tekintetében.

Az erélyes kombinációs terápia jelentős javulást eredményez a pulmonális artériás hypertonia túlélésében, bár továbbra is súlyos betegséggel állunk szemben. 

A cikk bemutatja a pulmonális artériás hypertonia megjelenési formáit, a 2015-ös szakmai ajánlás és a 2018-as kölni konszenzuskonferencia szerinti kezelését, valamint a legújabb, a prosztaciklinreceptorra, illetve a szolubilis guanilát-ciklázra ható gyógyszeres terápiás lehetőségeket.

A szív és a vese számos módon hatnak egymásra: az egyik szerv műkö­dési zavara a másik működésében is zavart generálhat. Az így kialakuló betegségek kezelése a kórképek összetettsége miatt interdiszciplináris együttműködést kíván. A cikk áttekinti a két szerv működésének klinikailag fontos összefüggéseit, és foglalkozik a legújabb terápiás lehetőségekkel is.

Az Európai Gyógyszerügynökség 2016-ban 81 új gyógyszert terjesztett fel az Európai Tanácshoz a forgalomba hozatali engedély kiadásának érdekében. 

Kisebb esetsorozatok és elővizsgálatok alapján a közeljövőben előrelépés várható a majdnem kizárólag fiatal, dohányzó férfiakat érintő betegség terápiájában, így remélhetőleg egyre jobb eséllyel kímélhetjük meg bete­geinket a minor vagy major végtag-amputációtól.

A pulmonális hipertenzió súlyos, progresszív betegség, melynek kezelésére ma már többféle hatásmechanizmusú gyógyszer áll rendelkezésre. A macitentan és a riociguat nagy lépést jelent a betegek kezelésében. A macitentant a legnagyobb populáción és a legkeményebb végpont alapján vizsgálták és hagyták jóvá, míg a riociguatot új, eddig fehér foltnak számító területre engedélyezték.

Az Eisenmenger-szindróma a sönthöz köthető pulmonális artériás hipertónia leg­súlyosabb formája. A betegség kihat az életminőségre, a betegek morbiditása, illetve mortalitása nagy. A pulmonális hipertónia célzott kezelésén kívül a pre­venció, valamint a cianózis és a magas pulmonális nyomás szövődményeinek ki­védésére tett lépések is fontos szerepet játszanak a jó általános állapot fenntartá­sában, a túlélésben. A tüdő- vagy szív-tüdő transzplantáció lehetősége az esetek többségében mérlegelendő.

A pulmonális hypertonia kezelésére újabban igen hatásos eszközeink vannak, amelyek gyökeresen megváltoztatták ennek a súlyos, kezelés nélkül az agresszív onkológiai betegségekével összemérhető mortalitású kórképnek a lefolyását.