Merkel-sejtes bőrrák gyakorisága

A Journal of the American Academy of Dermatology c. lapban a University of Washington in Seattle munkatársai arról számoltak be, hogy a Merkel-sejtes bőrrák gyakorisága az utóbbi évtizedben megdöbbentő arányban, mintegy 95%-kal emelkedett az Egyesült Államokban.

Egy felmérés szerint 2007-ben évente 1500 Merkel-sejtes bőrcarcinomát kezeltek az USA-ban. A regisztrált Merkel-sejtes bőrcarcinomás esetek száma 2010-ben 2800 volt, ezek 40%-a a beteg halálával végződött, míg ebben az időszakban malignus melanomában a betegek 8%-a halt meg. Az utóbbi években bekövetkezett jelentős morbiditásnövekedés okait keresve a kutatók átnézték az USA lakossága kb. 28%-ának adatait tartalmazó amerikai Nemzeti Rákintézet Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) adatbázisát 2000 és 2013 között. Eszerint 2000-ben 100.000 főre 0,5 Merkel-sejtes bőrdaganatos eset jutott, 2013-ra pedig már 0,7, ami 40%-os növekedésnek felel meg. Ez idő alatt az ország népessége is jelentősen gyarapodott, a betegség 95%-kal gyakoribbá vált, a szolid tumorok abszolút száma 15%-kal, a malignus melanomáké pedig 57%-kal nőtt. A növekedés oka többek között a populáció átlagos életkorának emelkedése. Az idősebbeknél minden betegség, így a daganatok előfordulása is gyakoribb, hisz csökken az immunitás, a B-sejtek és a T-sejtek funkcióképessége is. Az idősek sokszor olyan gyógyszereket is szednek, melyek elnyomják az immunrendszert, bár ennek Merkel-sejtes daganatra gyakorolt hatását nem ismerjük.

E  különleges daganat előfordulása jelentősen emelkedik a 85 évesnél idősebb életkorban, ezért a betegek száma 2025-re elérheti az évi 3200-at is. A kutatók szerint a 2025-ben az esetek 25%-a az ország népességének szaporodása, 75%-a pedig a (1945-64 közötti) baby boom miatti elöregedése miatt következik majd be.

Szerencsére egyre több bőrgyógyász ismeri fel a betegséget, érti meg a betegség patofiziológiáját és ismeri a legújabb és legmegfelelőbb kezelési lehetőségeket. A korán felismert esetek prognózisa természetesen jobb, de az előrehaladottabb esetek átlagosan 60%-ában az immunterápia is segíthet. A daganat sejtjei nagyon hasonlítanak a Merkel-sejtekre, de vélhetően nem abból indulnak ki, hanem valószínűleg 80%-ban a Merkel-sejtek poliomavírusa (MCPyV, Merkel cell polyomavirus) hozza létre a fibroblasztokban. A maradék 20%-ban közvetlenül az epidermisz sejtjeiben indul UV fény hatására, de vírus jelenléte nélkül. (A felnőttek 60%-ában megtalálható vírus rendszerint veszélytelen, de az UV fény hatására kialakuló mutációk következtében daganatot is okozhat).

A Merkel-sejtes bőrdaganat megjelenése változó, de jó támpontot ad a J Am Acad Dermatol-ban 2008-ban megjelent mnemotechnikai szókép, az „AEIOU” (Asymptomatic, Expanding rapidly, Immune compromised, Older than 50 years, Ultraviolet-exposed skin).

I. stádiumban a tumor teljes, szélesen az épben végzett eltávolítása (2-3 cm-es biztonsági zóna), majd posztoperatív besugárzás javasolt. II. stádiumban a primer tumor eltávolításán kívül radikális lymphadenectomia, majd besugárzás javasolt. Áttétes esetekben az immun-ellenőrzőpont-gátlók (a PD-1 vagy a PD-L1 elleni antitestek) következnek, melyek csökkentik a daganat T-sejtek elleni védekezését (avelumab). Ez a kezelés 50-70%-ban hatásos, de egyéb PD-gátlók (pl. pembrolizumab) is hatásosak lehetnek. Hosszú idejű tapasztalatok még nem állnak rendelkezésre.

Forrás: Medscape Medical News > Conference News