Gasztrointesztinális stroma tumor
Összefoglalás
A gasztrointesztinális stroma tumorok az új molekuláris biológiai ismeretek birtokában és hatékony onkológiai szerek (imatinib mesylat) alkalmazásával egyre intenzívebb figyelmet keltenek. Incidenciájuk 0,7–1,9/100 000/év, prevalenciájuk 13–15,6/100 000. A daganat a tirozin-kináz transzmembrán fehérjét kódoló gén mutációja révén jön létre, amelynek következtében az enzim ligandkötődés nélkül is aktív. Ez sejtproliferációt indukáló mechanizmusokat indít el. Az esetek közel 2/3-a a gyomorban helyezkedik el, a második leggyakoribb lokalizáció a vékonybél. Jellegzetes tünete nincs, a leggyakoribb a gasztrointesztinális vérzés. Diagnózisában szinte valamennyi képalkotó módszer használatos – a gyomorlokalizáció miatt talán leginkább az endoszkópia. Orsósejtes, epitheloid sejtes és kevert típust különböztetnek meg. Immunhisztokémiával 95%-ban KIT receptor tirozin-kináz overexpresszió (CD117 antigén) igazolható. Agresszivitása a nagyság, a mitotikus aktivitás, illetve a lokalizáció függvényében változó, a vékonybél eredetű tumorok gyakrabban adnak áttétet. Kezelése elsősorban sebészi. A metasztatizáló, kiújuló daganatok kezelésében az imatinib mesylat alkalmazása jelentős áttörést eredményezett. A primer vagy szekunder rezisztens esetekben a sunitinib adása hozhat további javulást. Jelenleg számos szert fejlesztenek vagy próbálnak ki.
Bevezetés
A gasztrointesztinális stroma tumor (GIST) a leggyakoribb mesenchymalis eredetű daganat, amely valószínűleg a Cajal-sejtekből ered. Utóbbiak a GI traktus autonóm beidegzése és a simaizomsejtek közötti kapcsolódásban fontosak, pacemaker módon szabályozzák a motilitást. Ezt a daganatot korábban leiomyomának, leiomyoblastomának, leiomyosarcomának, neurofibromának, schwannomának tartották. Arra vonatkozólag, hogy ezek a daganatok valójában a mai osztályozásunk szerint GIST-nek tarthatók, bizonyíték Miettinen és mtsai vizsgálata. A GIST nemzetközileg elismert nagy szakértője 1091, a jejunumból vagy az ileumból eredő, korábban simaizom eredetű tumort a jelenlegi hisztokémiai módszerek felhasználásával újra vizsgált, és közülük 906 (83%) GIST-nek bizonyult
A teljes cikket csak regisztrált felhasználóink olvashatják. Kérjük jelentkezzen be az oldalra vagy regisztráljon!