Akut mieloid leukémia

AML kapcsán kóros blasztok terme­lődnek, melyek nem alakulnak tovább, és nem képesek felvenni a küzdelmet az infekciókkal szemben. A kóros sej­tek (vagy leukémiasejtek) száma gyor­san növekszik, melynek következté­ben ezek idővel kiszorítják a normális vörösvérsejteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket.

Többféle leukémia létezik, melyek közül az AML a leggyakoribb. Az újonnan diagnosztizált esetek többsé­gére idősebb korban derül fény: a be­tegek átlagéletkora 65 év, és mindössze 10%-ot tesznek ki a gyermekkori esetek. Az akut mieloid leukémiát akut mieloblasztos leukémiának, akut granulocitás leukémiának vagy akut nem limfocitás leukémiának is szokás nevezni.

Milyen tünetei vannak az akut mieloid leukémiának?

Az AML tüneteinek hátterében az áll, hogy az ép vérsejtek rovására megnö­vekszik a leukémiás sejtek száma.

• A fehérvérsejtek védelmi funkciójá­nak kiesése következtében gyakoribbá válnak a fertőzések és lázas állapotok.
• A vörösvérsejtek oxigénszállító funkciójának károsodása fáradékony­sághoz, gyengeségérzéshez, légszomj­hoz és sápadtsághoz vezet, és vérsze­génység is kialakul.
• A vérlemezkék a véralvadás fon­tos szereplői, hiányukban már kis sérülésre is vérzések és véraláfutások keletkeznek, illetve apró pontsze­rű vérzések (petechiák) jelennek meg a bőrön.
• A nagy számban jelen lévő leukémiasejtek csont- és ízületi fájdalmat okozhatnak.

Az AML-ben szenvedő beteg általá­nos rossz közérzetről és elesettségről panaszkodik. Esetenként a fentiekben felsorolt gyakori tünetekhez egyéb pa­naszok is társulnak.

Hogyan diagnosztizálják az akut mieloid leukémiát?

Az AML kórisméjét akkor mond­ják ki, ha a vérből és a csontvelőből vett mintában nagy számban mutat­hatók ki atípusos leukémiasejtek. Az AML-nek több altípusa ismeretes. Az alcsoportba soroláskor a vér érintett alakos elemeinek típusa az irányadó. Az altípus meghatározásához, illetve a kezelésre adott várható válasz fel­méréséhez az alábbiakat vizsgálják a mintában:

• az egészséges vérsejtek száma;
• a leukémiasejtek nagysága és száma;
• a leukémiasejtekben kimutatható genetikai eltérések.

A kivizsgálás során figyelemmel kell lenni arra is, hogy jelen vannak-e leukémiasejtek a vérrendszeren és csontvelőn kívül is. A szervek és szö­vetek állapotának megítélésére az or­vos mellkasi röntgenfelvételt, hasi ult­rahangvizsgálatot és egyéb képalkotó vizsgálatokat is elrendelhet. Az agyat és a gerincvelőt körülvevő folyadék­ból lumbálpunkcióval mintát vehetnek annak megítélésére, hogy a betegség érinti-e az idegrendszert is.

Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre AML-ben?

Az esetek jelentős részében az AML gyorsan súlyosbodik, ezért az orvosok minél korábbi kezelésre törekszenek. A terápiás terv felállításához az orvos mérlegeli az adott betegnél fennálló kockázati tényezőket (melyeket prog­nosztikai faktoroknak is neveznek). A kockázati tényezők körébe sorolha­tó minden olyan, a beteggel vagy a be­tegséggel összefüggő körülmény, mely a klinikai kutatások szerint jobb vagy rosszabb kezelési eredményeket jelez előre. Ilyen tényező lehet például a be­teg életkora vagy az AML altípusa.

Az AML kezelésében alapvetően az alábbi eszközök állnak rendelkezé­sünkre:

1. Kemoterápia. Ennek során olyan gyógyszereket kap a beteg, melyek el­pusztítják a kóros sejteket vagy leg­alábbis megakadályozzák azok szapo­rodását.

Az esetek többségében az indukciós kemoterápia az AML kezelésének első lépése. Az indukciós kemoterá­pia célja, hogy a betegség folyama­tát egy javuló fázisba, úgynevezett remisszióba terelje. Remissziónak nevezzük azt az állapotot, amikor a vérsejtszám rendeződik, és a csont­velőből nyert mintában már nem mutathatók ki betegségre utaló jelek (azaz a sejtek kevesebb mint 5%-át te­szik ki a leukémiasejtek). Az induk­ciós kemoterápia általában rendkívül intenzív, és körülbelül egy hetet vesz igénybe. Ezt követően a betegnek há­rom vagy még ennél is több hétre van szüksége a felépüléshez.

A kezelés során leggyakrabban adott két szer a citarabin-C (ara-C) és az antraciklintartalmú szerek, köztük a daunorubicin (vagy az idarubicin vagy mitoxantron). Amennyiben az egyhetes kezelés nem eredményez remissziót, úgy az egy vagy két alka­lommal megismételhető. Az indukciós kezelés azonban az esetek nagyobb ré­szében eredményes: a 60 év feletti be­tegek 70–80%-ánál, a 60 évesnél fiata­labb felnőttek 50%-ánál, a gyermekek 90%-ánál érhető el remisszió.

A sikeres remissziós kemoterápia a leukémiasejtek zömét elpusztítja, de néhány sejt visszamaradhat a szerve­zetben. Amennyiben ezeket nem si­kerül kiirtani, úgy a betegség idővel kiújulhat. Ennek érdekében konszo­lidációs kemoterápiára vagy transz­plantációra kerülhet sor attól függően, hogy az adott esetben az orvos melyik­től várja a legjobb eredményt.

A második kezelési fázist jelentő konszolidációs kemoterápia során leg­gyakrabban alkalmazott szer a három vagy több ciklusban, nagy dózisban adott citarabin (ara-C), melyet az or­vos szükség szerint egyéb szerekkel vagy sémákkal is kiegészíthet.

Az allogén transzplantáció során a beteg kóros sejtjei helyébe egészséges csontvelőből szár­mazó vérképzősejteket juttatnak, melyek forrá­sa lehet a beteg hozzátartozója, idegen donor vagy köldökvérbank

2. Csontvelőből vagy köldökzsinór­vérből nyert sejtekkel történő transz­plantáció. A transzplantáció a szer­vezet egészét igénybe vevő kezelés, melynek kockázatai és súlyos mellék­hatásai lehetnek, ezért csak az AML válogatott eseteiben alkalmazzák. Az orvos akkor mérlegeli transzplantáció lehetőségét, ha a kemoterápiától ön­magában nagy valószínűséggel nem várható tartós remisszió.

A transzplantáció két fő formája az autológ és az allogén átültetés. Az autológ transzplantáció során a vér­képző sejteket a betegtől nyerik, rend­szerint a konszolidációs kezelés so­rán, majd a felhasználásig fagyasztva tárolják azokat. Az autológ transz­plantációnak is léteznek kockázatai és mellékhatásai, ezek azonban ki­sebb mérvűek, mint allogén transz­plantáció esetén. Az allogén átültetés hátránya ugyanakkor, hogy nagyobb arányban követi visszaesés, fenn­áll ugyanis annak veszélye, hogy a vérképzősejtekkel együtt néhány leukémiasejt is visszakerül a beteg szervezetébe.

Az allogén transzplantáció során a beteg kóros sejtjei helyébe egészsé­ges csontvelőből származó vérkép­zősejteket juttatnak, melyek forrása lehet a beteg hozzátartozója, idegen donor vagy köldökvérbank. Allogén transzplantáció kapcsán nagyobb a sú­lyos mellékhatások esélye, mint akár konszolidációs kemoterápiával, akár autológ átültetéssel összefüggésben. Ezzel szemben ugyanakkor azt kell mérlegelni, hogy az allogén transz­plantációt kisebb arányban követi a betegség visszatérése.

Az allogén transzplantációt meg­előzően úgynevezett HLA-tipizálást végez az orvos, melynek során meg­határozza a beteg, illetve a szóba jövő rokon vagy idegen donor szöveti típu­sát, és csak megfelelő mértékű egye­zés esetén kerülhet sor a transzplan­tációra. A szöveti egyezőség mértéke ugyanis nagyban megszabja a transz­plantáció várható sikerét.

3. A közelmúltban több újabb keze­lési módszert is kifejlesztettek, melyek jelenleg is tesztelés alatt állnak klinikai vizsgálatokban. Arról, hogy az adott esetben alternatíva lehet-e valamelyik újfajta terápia, az orvos tud tájékozta­tást adni az egyéni körülmények mér­legelése alapján.

4. A mieloid leukémia altípusa is­meretében egyéb specifikus kezelések is szóba jönnek: promielocitás leuké­miában például úgynevezett all-transz retinolsav (tretinoin) adható.

Bármelyik kezelés mellett is dönt az orvos, a terápia megkezdése előtt arra kérheti betegét, hogy vegyen részt klinikai vizsgálatokban. Klini­kai vizsgálatokat nemcsak a jelenleg is fejlesztés alatt álló új módszerek tesztelésére indítanak, hanem a szok­ványos kezelések hatását is vizsgál­ják, illetve összevetik ily módon. E kutatások eredményei a későbbiekben segítséget nyújtanak az orvosoknak annak megítélésében, hogy az adott beteg számára melyik az optimális kezelési séma.