A myeloma multiplex genetikai felépítése
A kórkép kialakulását befolyásoló genetikai „építőkockák”
A napjaink idősödő populációjában egyre gyakrabban jelentkező myeloma multiplex (MM) genetikai szempontból összetett kórkép. A paraproteinaemiák csoportjába tartozó MM-re a csontvelő klonális plazmasejtek általi infiltrációja jellemző. A paraproteinaemiák jól megkülönböztethető klinikai fázisokra oszthatók, amelyek között a tünetmentes állapotok, mint a monoklonális gammopathia (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS), és a lappangó (smoldering) MM szerepelnek. Bár ezekben az állapotokban az MM-re jellemző semmilyen klinikai eltérés nem mutatható ki, bizonyos genetikai elváltozások már jelen lehetnek, amelyek még kezelést is indokolhatnak. A tüneteket okozó MM-ben a definíció szerint bizonyos klinikai eltérések és szervkárosodás van jelen. A myeloma-sejtek jellegzetes tulajdonsága a nélkülözhetetlen szoros kapcsolat a csontvelői mikrokörnyezettel, amely révén a myeloma-sejtek a csontvelői niche-k különleges hatásai következtében hosszú ideig megőrzik életképességüket. Az MM progressziója során azonban a klonális sejtekben kialakul a csontvelőn kívüli szaporodás képessége, így jelenhet meg az extramedulláris MM (EMM) vagy a plazmasejtes leukaemia (PCL). Az utóbbi kóros állapotok jellemző sejtjei a normálistól a rosszindulatú plazmasejtig ívelő többlépcsős átalakulási folyamat végső állomását képviselik.
A teljes cikket csak regisztrált felhasználóink olvashatják. Kérjük jelentkezzen be az oldalra vagy regisztráljon!
