Mieloproliferatív szindrómák gyermekkorban
2006. október 01. 00:00
Bevezetés
A vérképző őssejtekből és elődsejtekből kialakuló rosszindulatú folyamatok több betegség képében jelentkeznek. A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) és a mieloproliferatív betegségek (MPD) a krónikus rosszindulatú mieloid vérképzési zavarok jellegzetes manifesztációi. A klonális eredetű heterogén MDS-t a csontvelői őssejt károsodott differenciálódási programja, diszpláziás jegyeket viselő ineffektív haematopoesis, progresszív, terápiarefrakter cytopenia jellemzi, akut leukaemiás progresszió lehetőségével. Ezzel szemben az MPD rendszerint egy vagy több sejtvonalra kiterjedő mieloidsejt-expanzióval, a perifériás sejtszám jelentős emelkedésével jár, diszpláziás jegyek nélkül. A mieloproliferatív zavar elnevezést Dameshek vezette be 1951-ben. A klasszikus besorolás szerint ide tartozó polycythaemia rubra vera (PV), az esszenciális thrombocythosis (ET), a krónikus mieloid leukaemia (CML) és az agnogén mieloid metaplasia (AMM), más néven idiopátiás myelofibrosis (IMF) elsősorban az idős korosztály betegsége, de egyre gyakrabban találkozunk a sajátos gyermekkori megjelenési formákkal. A mielodiszpláziás és mieloproliferatív kórképek pontos gyermekkori incidenciáját nem ismerjük, a vérképző szervi malignitások mintegy 3%-át alkotják. A gyermekkorban megjelenő leggyakoribb MPD a felnőtt típusú, Philadelphia-pozitív, t(9;22)/BCR/ABL CML és a közel azonos gyakoriságú juvenilis myelomonocytás leukaemia (JMML).
A vérképző őssejtekből és elődsejtekből kialakuló rosszindulatú folyamatok több betegség képében jelentkeznek. A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) és a mieloproliferatív betegségek (MPD) a krónikus rosszindulatú mieloid vérképzési zavarok jellegzetes manifesztációi. A klonális eredetű heterogén MDS-t a csontvelői őssejt károsodott differenciálódási programja, diszpláziás jegyeket viselő ineffektív haematopoesis, progresszív, terápiarefrakter cytopenia jellemzi, akut leukaemiás progresszió lehetőségével. Ezzel szemben az MPD rendszerint egy vagy több sejtvonalra kiterjedő mieloidsejt-expanzióval, a perifériás sejtszám jelentős emelkedésével jár, diszpláziás jegyek nélkül. A mieloproliferatív zavar elnevezést Dameshek vezette be 1951-ben. A klasszikus besorolás szerint ide tartozó polycythaemia rubra vera (PV), az esszenciális thrombocythosis (ET), a krónikus mieloid leukaemia (CML) és az agnogén mieloid metaplasia (AMM), más néven idiopátiás myelofibrosis (IMF) elsősorban az idős korosztály betegsége, de egyre gyakrabban találkozunk a sajátos gyermekkori megjelenési formákkal. A mielodiszpláziás és mieloproliferatív kórképek pontos gyermekkori incidenciáját nem ismerjük, a vérképző szervi malignitások mintegy 3%-át alkotják. A gyermekkorban megjelenő leggyakoribb MPD a felnőtt típusú, Philadelphia-pozitív, t(9;22)/BCR/ABL CML és a közel azonos gyakoriságú juvenilis myelomonocytás leukaemia (JMML).
A teljes cikket csak regisztrált felhasználóink olvashatják. Kérjük jelentkezzen be az oldalra vagy regisztráljon!
