Új útmutató a kardiális amyloidosis felismeréséhez és kezeléséhez

"A szív amyloidosisának klinikai felismerése és diagnosztizálása a betegség korai stádiumában kritikus fontosságú, mert az időben történő diagnózis a kezelési lehetőségek legszélesebb skáláját kínálja a betegeknek, amelyek kedvezően befolyásolják a túlélést, és megakadályozzák a fizikai funkciók és az életminőség potenciálisan visszafordíthatatlan elvesztését." -nyilatkozta Dr. Michelle M. Kittleson (Cedars-Sinai Heart Institute in Beverly Hills, California) a szív amyloidosisáról szóló, a Journal of the American College of Cardiology folyóiratban január 23-án online megjelent 51 oldalas konszenzus gudeline-nal kapcsolatban.

A szív amyloidosisa a restriktív cardiomyopathia (CM) egyik fajtája, amely akkor fordul elő, amikor amiloid lerakódások veszik át a normál szívizom helyét. Az amiloid CM esetek túlnyomó többségét vagy a monoklonális immunglobulin könnyű lánc (AL-CM) vagy a transztiretin (ATTR-CM) hibás feltekeredése okozza.

A dokumentum diagnosztikai algoritmusában kiemelik a monoklonális fehérje szűrés és a csontszcintigráfia szerepét és/vagy a genetikai vizsgálatot és/vagy a biopsziát, hangsúlyozva az egyéni ellátás multidiszciplináris megközelítésének szükségességét. Ez utóbbira azért is szükség van, mert az amiloid rostok több szervben is lerakódhatnak, tehát több szakma együttműködése szükséges az esetlegesen megnyilvánuló neurológiai, gyomor-bélrendszeri, vese-, hematológiai és mozgásszervi problémák kezeléséhez.

E kevéssé ismert betegségben, ahol a korai diagnózis hatékonyabb terápiákat eredményezhet, a szakértők által kidolgozott döntési útvonal három fontos pillért emel ki. Az egyik, hogy a diagnózist megalapozó klinikai jeleket az általános kardiológusnak kell észrevennie, de a diagnosztikus buktatók elkerülése érdekében mindenképp szükséges olyan specialistával konzultálnia, aki járatos a szív amyloidosis diagnosztikájában és kezelésében. Fontos továbbá az extracardialis megnyilvánulások észlelése, és megjelenésük esetén multidiszciplináris együttműködés kialakítása. Harmadszor tisztában kell lennie a méltányos ellátás akadályaival és azzal, hogy mit ígérnek a jövőbeli terápiák.

A dokumentum tartalmazza a kezelési terv végrehajtásának lépéseit is, különös tekintettel a szívelégtelenség hagyományos gyógyszereinek és az arrhytmia kezelésének szerepére.

A diagnosztikai megközelítésben a közelmúltban elért számos fontos előrelépés, a hatékony terápiák megjelenése a szakemberek széles körű elkötelezettségével párosulva a szív amyloidosisának diagnózisát és kezelését előtérbe emelte. A betegek ellátásának elsődleges célja a túlélés javítása és az életminőség maximalizálása az egyes betegek egyéb egyéni jellemzőinek és betegségeinek figyelembe vételével.

Forrás:

Writing Committee, Kittleson M.M., Ruberg F.L., Ambardekar A.V. et al: 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. Jan 23, 2023. Epublished DOI: 10.1016/j.jacc.2022.11.022