A cardiomyopathiák áttekintése

A cardiomyopathia a szív izomműködési és elektromos funkciózavarával jellemzett anatómiai és patológiai állapot. Az American Heart Association (AHA) a myocardiumot érintő heterogén betegségcsoportként határozza meg, melyhez többnyire kamrai hipertrófia és dilatáció társul. A betegség mögött számos ok meghúzódhat, ezek zömmel genetikai eredetűek. A cardiomyopathia esetenként a szívre korlátozódik, máskor generalizált szisztémás betegség részjelensége lehet, mely szív- és érrendszeri halálozáshoz vagy progresszív szívelégtelenség kapcsán fellépő rokkantsághoz vezethet.

Kommentár: Prof. dr. Hőgye Márta

Az amerikai családorvosok lapjában R.Wexler és munkatársai tollából megjelent cikk nagyon aktuális témát választott, a cardiomyopathiákról ad átfogó, főként gyakorlati szempontokra fokuszált áttekintést.
  A cardiomyopathiák magának a szívizomnak a megbetegedései, amelyek a szív szisztolés és/vagy diasztolés működészavarával járnak. Számos felosztásuk közül a klinikai gyakorlatban eddig leginkább a WHO és az International Society of Federation of Cardiology (ISFC) által 1995-ben közösen megalkotott, majd egy nemzetközi konszenzusmegállapodást követően 1996-ban publikált klaszszifikációját használtuk. A felosztás a funkcionális és morfológiai eltérések szerint megkülönböztet dilatatív, hipertrófiás és restriktív cardiomyopathiát, valamint két ritkább csoportot: az aritmogén jobb kamrai cardiomyopathiát és a „nem osztályozható” cardiomyopathiát. Ez utóbbi csoportba azokat a szívizombetegségeket sorolják, amelyek egyik csoportba sem illenek tökéletesen (pl. szisztolés diszfunkció minimális dilatációval, mitokondriális betegség, fibroelastosis). További heterogén csoportként lehet elkülöníteni a „specifikus cardiomyopathiákat”; ide azokat a szívizombetegségeket soroljuk, amelyek valamilyen specifikus szisztémás betegségben észlelhetők, vagy olyan szívbetegséghez társulnak, amelyben a balkamra-diszfunkció mértéke nem magyarázható a fennálló hemodinamikai terheléssel vagy az ischaemia mértékével.