Az autoimmun hepatitis ismeretlen eredetű, immunmediált gyulladásos májbetegség. Kialakulásában kulcsszerepet játszik genetikailag hajlamos egyéneknél a környezeti tényezők hatására, a T-regulátor sejt elégtelen funkciója következtében a  hepatocyták elleni öntolerancia elvesztése és a szövetkárosító autoimmun reakció. Emelkedett transzaminázszint, autoantitestek, magas szérum-IgG-szint, hisztológiában interface hepatitis, lymphoplazmasejtes infiltráció jellemzi. Döntően középkorú nők betegsége, de bármely életkorban előfordul. Évekig tünetmentes lehet, és jelentkezhet súlyos akut vagy krónikus hepatitis, illetve „kriptogén” cirrózis képében. A kórlefolyás igen nagy egyéni változatosságot mutathat, jellemzően fellángolásokkal és spontán remissziókkal járhat.

A COVID időszak után, 2022-től világszerte jelentős mértékben nőtt a tu­berkulózissal diagnosztizált és kezelt betegek száma. Ez alól Magyaror­szág sem kivétel, de ennek ellenére is, Magyarország megnyugtató jár­ványügyi mutatókkal rendelkezik. Azonban az utóbbi 3-4 év tanulsága az, hogy a szakmai éberség nem csökkenhet egyetlen fertőző betegség esetén sem. Ez folyamatos monitorizálást, adatfeldolgozást igényel, odafigyelést a tbc megbetegedés kialakulása szempontjából magas kockázati csoport­ba tartozókra, a gyors molekuláris vizsgálatok széleskörű alkalmazására, az antituberkulotikus gyógyszerek biztosítására, a betegségről történő tájékoztatásra.

A Wilson-kór a genetikai betegségek között egy viszonylag gyakori, kezelés nélkül fatális kórkép, azonban az időben megkezdett terápia segítségével az esetek nagy részében a hepatológiai, illetve neuropszichiátriai tünetek progressziója megállítható, sokszor tünetmentes állapot érhető el. Ebben a közleményben kiemelünk néhány fontos gyakorlati kérdést. Röviden összefoglaljuk a gyakorlati és orvostörténeti szempontból lényeges állo­másokat is.

A JAK-gátlókat, ezeken belül a tofacitinibet, a baricitinibet, az upadacitinibet és a filgotinibet egyre szélesebb körben alkalmazzák a gyulladásos kórké­pek kezelése során. Ezeket és más törzskönyvezett szereket a regisztrált indikációk mellett számos más betegségben is kipróbálták. Ebben a közle­ményben – a teljesség igénye nélkül – áttekintjük azokat a reumatológiai, bőrgyógyászati, gyomor-bél rendszeri, neurológiai, szemészeti és más kór­képeket, amelyekben a JAKi-k már bizonyítottak, vagy elvi lehetőségként felmerülnek.

Az FLT3 gén mutációi gyakoriak akut myeloid leukaemiában (AML), és nö­velik a relapszus, valamint a mortalitás kockázatát. Két típusú mutációt különböztethetünk meg: az AML-esetek mintegy negyedénél megjelenő FLT3-ITD és a ritkább FLT3-TKD mutációt. Az FLT3-mutáció szűrése elen­gedhetetlen része az AML diagnosztikájának, a célzott FLT3-gátlók pedig ma már alapvető fontosságúak a kórkép kezelésében.

Journal of Clinical Medicine, 2023. október

A transzplantációt követő CMV-fertőzés profilaxisának új koncepciója felerősíti a szervezet immunrendszerét, de a transzplantációt nem befolyásolja.

A myelofibrosis ruxolitinibkezelésének sikertelenségét követően többféle stratégia kínálkozik, ezen belül a dózis emelése vagy a ruxolitinib más szerrel kombinációban történő alkalmazása. A fedratinib közelmúltbeli engedélyeztetése előtt nem volt elérhető alternatív JAK-inhibitor szer. A fedratinib és a klinikai gyógyszerfejlesztés előrehaladott stádiumában lévő két másik JAK2-inhibitor, a pacritinib és a momelotinib képes klinikai választ indukálni és a tüneteket enyhíteni korábban ruxolitinibbal kezelt betegek esetében.

A krónikus lymphoid leukaemia és az akut myeloid leukaemia kezelésére szolgáló VENCLYXTO®(venetoklax) lett az Év Gyógyszere.

A szemfelszíni graft versus host betegség irreverzibilis szemfelszín-káro­sodáshoz, látásromláshoz vezethet, ezért fontos kezdeti stádiumban tör­ténő felismerése. A szemfelszín állapotának javítása céljából a szemfelszín nedvesen tartása mellett saját savót, szteroid illetve cyclosporin tartalmú szemcseppet alkalmazunk.

A rendelkezésünkre álló adatok alapján, a daganatos betegek a COVID-fertőzés és annak szövődményei szempontjából nagy kockázatú csoportnak számítanak. A daganatos betegségek és a COVID-halálozás tekintetében több közös rizikófaktor ismert, mint például az elhízás vagy az idős kor. A kockázatot tovább növelik az alkalmazott kezelések és az egészségügyi intézményekben eltöltött hosszabb idő. A fentiek miatt több szervezet is azt javasolja, hogy a daganatos betegek, ezen belül is különösen a he­matológiai betegek – mint nagyon magas rizikójú csoport – elsőbbséget élvezzenek a COVID-ellenes oltási sorrendben. Az alábbi publikációban a daganatos betegek COVID-oltásával kapcsolatban rendelkezésre álló adatokat és ajánlásokat foglaltam össze.