A neuritis optica új diagnosztikai kritériumai

A 2015-ös diagnosztikus kritériumrendszernek köszönhetően több neuromyelitis optica spektrum betegségben szenvedő beteget tudtunk diagnosztizálni és idejekorán kezelni, javítva a betegség kimenetelét. Az aquaporin-4 ellenanyag felfedezése után az anti-MOG-ellenanyag-pozitív esetek tovább árnyalták a képet.

A felnőttkori aquaporin4+ (AQP4+) neuromyelitis optica spectrum disorderben (NMOSD-ben) három, FDA által törzskönyvezett gyógyszert hasonlítottak össze indirekt módon egy amerikai vizsgálatban.

A Genentech fázis III SAkuraSky klinikai vizsgálatában a szatralizumab vizsgálati hatóanyag 70% feletti relapszusmentességet mutatott neuromyelitis optica spektrumbetegség kezelésében.

Egy fázis 3 vizsgálat eredményei szerint az i.v. eculizumab jelentősen csökkenti a neuromyelitis optica spektrum betegség kiújulásának kockázatát.

Bevezetés
A neuromyelitis optica (NMO) kifejezés optikus neuritis (ON) és gerincvelő-gyulladás szimultán vagy egymást követő előfordulását jelenti. Az esetek többségében a szindrómát aquaporin-4-ellenes autoantitestek (AQP4-IgG) okozzák, azonban a betegek 10–20%-a AQP4-IgG-re negatív. NMO-ban, izolált ON-ben vagy kiterjedt hosszú transzverz myelitisben (LETM) szenvedő betegek egy részében mielin oligodendrocita glikoprotein ellenes IgG autoantitestek (MOG-IgG) mutathatók ki. MOG-IgG-pozitivitás kizárólag AQP4-IgG-negatív betegekben fordul elő. Az agyi és gerincvelői léziók hisztopatológiája eltér az AQP4-IgG-pozitív betegekétől, és a MOG-IgG direkt patogén szerepe is igazolható. Az utóbbiak alapján a MOG-IgG-hez köthető NMO önálló betegségentitásnak tekinthető.

Bevezetés
A sclerosis multiplexre (SM) jellemző specifikus biomarker hiányában az SM továbbra is klinikai diagnózis maradt. Az egyértelműen meghatározott diagnosztikus kritériumok ellenére a téves diagnózis továbbra is létező probléma, ami szignifikáns hatást gyakorol a betegek és gondozóik életére és az egészségügyi ellátórendszerre is.

A neuromyelitis optica (NMO) spektrum betegségek (SD) a központi idegrendszeri demielinizációs betegségek bővülő csoportjához tartoznak, amelyekben a látóideg és a gerincvelő mellett az agy és ritkán az izmok is érintettek lehetnek. Az NMOSD típusos agyi léziói azokon a területeken jelennek meg, ahol a célantigén, az AQP4, nagy mennyiségben található meg. A betegségek spektrumának bővülésével fontosabbá válik az egyre specifikusabb AQP4 antitest kimutatása. A szerzők áttekintik az elmúlt évtized eredményeit és ismertetik az újabb immunterápiás lehetőségeket is.

A sclerosis multiplex (SM) és a neuromyelitis optica spektrumbetegség (NMOSD)¹ két különböző entitás, az NMOSD-nek mono- és multifázisos formája ismeretes.