M. Quinkler - J. Lepenies - S. Diederich cikkei

Főbb tézisek

1. Az életfontosságú glükokortikoid-pótláson (elsődleges és másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenségben) és mineralokortikoid-pótláson kívül (csak elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenségben) a betegek a jövőben valószínűleg szubsztitúciós androgénkezelést (dehidroepiandroszteron, DHEA) is kapnak majd. A DHEA hatásának értékeléséhez azonban az eddigieknél kiterjedtebb vizsgálatokra van szükség.
2. Minden mellékvesekéreg-elégtelenségben szenvedő beteget el kell látni betegigazolvánnyal, és hozzátartozóival együtt rendszeres továbbképzésben kell részesíteni.

Az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség (Addison-kór) oka a mellékvesekéreg pusztulása, a másodlagos, illetve a harmadlagos elégtelenség pedig a hypophysisben, illetve a hypothalamusban található szabályozó központok működészavara miatt alakul ki. Míg elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenségben szinte minden esetben károsodik a kéregállomány mindhárom zónája, addig a másodlagos kórformában a zona glomerulosában folyó, a renin–angiotenzin rendszer által szabályozott mineralokortikoid-szintézis nem szenved zavart, és csak a CRH–ACTH rendszer által szabályozott zona fasciculata és zona reticularis működése csökken. Az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség diagnosztikájában ma is a nagyon érzékeny 250 mg-os ACTH-gyorstesztet tekintik mértékadó vizsgálati módszernek. Másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenségben azonban az ACTH-gyorsteszt nem elég érzékeny, ezért ilyenkor további diagnosztikus vizsgálatként el kell végezni az inzulin-hypoglykaemia tesztet vagy a metopiron-gyorstesztet is.

Főbb tézisek

1. Az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség ritka betegség. Fő oka napjainkban az autoimmun adrenalitis. Az autoimmun adrenalitis eseteinek fele az 1-es vagy 2-es típusú autoimmun polyglandularis szindróma részeként lép fel.
2. Az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség klinikai tüneteit a mineralo- és glükokortikoidok, valamint az androgének hiányára vezethetjük vissza. A bőr hiperpigmentációja viszonylag specifikus tünetnek tekinthető, de nem specifikus tünetek – például hasi fájdalom, fáradékonyság vagy fogyás – is utalhatnak elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenségre.
3. Az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség kimutatásának mértékadó módszere az ACTH-gyorsteszt. A zona glomerulosa és a zona reticularis működésének megítélésére meg kell határozni a plazma aldoszteronszintjét, reninaktivitását és DHEA-, illetve DHEA-szulfát-szintjét.
4. A másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség többnyire a hypophysis-hypothalamus tengely daganatai miatt vagy a daganat kezelése következtében alakul ki. A klinikai tünetek megegyeznek az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség tüneteivel, kivéve azt, hogy csökken a bőr pigmentációja, és nem észlelhetők a mineralokortikoid-hiány tünetei sem. Emellett azonban fellépnek a térfoglalás tünetei is.
5. Az ACTH-gyorsteszt másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenségben is jól használható, veszélytelen szűrővizsgálat, érzékenysége azonban korlátozott. Mértékadó diagnosztikai tesztként az inzulin-hypoglykaemia teszt vagy a metopiron-gyorsteszt használható.

Az emberi mellékvesekéregben három zóna különíthető el: a zona glomerulosa (mineralokortikoid-szintézis), a zona fasciculata (glükokortikoid-szintézis) és a zona reticularis (androgénszintézis). A mellékvesekéreg működészavarát előidézheti magának a mellékvesekéregnek a pusztulása (elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség: Addison-kór) vagy a felsőbb szabályozó központok – a hypophysis vagy a hypothalamus – elégtelen működése (másodlagos, illetve harmadlagos mellékvesekéreg-elégtelenség; 1. ábra).13,15

Míg elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenségben szinte minden esetben mindhárom zóna működése zavart szenved, addig másodlagos mellékvese-elégtelenségben a zona glomerulosában folyó, a renin–angiotenzin rendszer által szabályozott mineralokortikoid-szintézis (2. ábra) nem károsodik, hanem csak a CRH-ACTH rendszer ellenőrzése alatt álló zona fasciculata és zona reticularis működése csökken. Izolált ACTH-hiány rendkívül ritkán szerepel a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség okaként. A kórkép többnyire a hypophysis által szabályozott többi hormontengelyt is érinti, és a hypogonadotrop hypogonadismus, valamint a növekedési hormon hiánya hamarabb jelentkezik, mint az ACTH-hiány, avagy a TSH-hiány okozta másodlagos hypothyreosis.