A HELLP szindróma mint a praeeclampsia egyik legsúlyosabb formája

A HELLP szindróma (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) a praeeclampsia súlyos, életveszélyes formája, amelyet a jellemző laboratóriumi eltérések alapján nevezett el (haemolysis, emelkedett májenzimértékek, thrombocytopenia) Weinstein 1982-ben.1 Ma is viták folynak a betegség gyakoriságáról, eredetéről, klinikai lefolyásáról és kezeléséről. Ismerete azonban rendkívül fontos a várandós nőkkel foglalkozó orvosok számára, mert kialakulása esetén mind az anyai, mind a magzati morbiditás és halálozás jelentősen megemelkedik. A téma aktualitását az adja, hogy az elmúlt évtizedben évről évre gyakrabban találkozunk a kórképpel, melynek több oka is lehet. Egyre későbbre tolódik az első szülés időpontja, és a várandósokkal foglalkozó orvosok is egyre többször gondolnak a betegségre, így az nagyobb számban kerül felismerésre. A praeeclampsiás betegek konzervatív kezelése során egyre több időt várunk a terhesség befejezésével, amely a magzat szempontjából előnyös, de magában hordozza a HELLP szindróma kialakulásának veszélyét.
A közlemény a szakirodalmi adatok tükrében ad összefoglalást a HELLP szindrómáról. Először Pritchard hívta fel a figyelmet a betegségre 1954-ben, aki három praeeclampsiás beteg kapcsán rámutatott a májenzimeltérések és az alvadási zavarok közötti kapcsolatra.2 McKay 1972-ben négy, utólag már HELLP szindrómának nevezhető esetet mutatott be eclampsiás betegek körében. Két betegnél alakult ki máj-ruptura, mely az egyik esetben végzetesnek bizonyult.3 Pritchard és mtsai 95 eclampsiás beteg alvadási értékeinek vizsgálata során 29%-ban találtak thrombocytopeniát és csak 2%-ban haemolysist (a májfunkciós értékek vizsgálatára nem tértek ki). Arra a következtetésre jutottak, hogy az észlelt alvadási zavarok különböznek a DIC-re jellemző eltérésektől.4 Kitzmiller szerzőtársaival 31 praeeclampsiás beteg alvadási rendszerét vizsgálva kisebb thrombocyta-számot és megnyúlt thrombin-időt talált a kontrollcsoporthoz képest. Négy betegnél észleltek kifejezett thrombocytopeniát, és három esetben ezt microangiopathiás haemolyticus anaemia is kísérte.5 Killam munkacsoportja öt praeeclampsiás beteget mutatott be, akiknek tünetei és laboratóriumi eltérései HELLP szindrómára utaltak. Az anyai halálozásra nem tértek ki, azonban a perinatalis halálozás igen nagy (60%) volt. Két beteg esetében történt májbiopszia, amely hepatocellularis károsodást igazolt. A közlemény hangsúlyozza a kórkép gyakori előfordulását és a terhesség azonnali befejezésének fontosságát, tekintet nélkül a terhességi korra.6 1982-ben Goodlin és mtsai az EPH-gestosis két formáját különítették el.