hirdetés

A von Willebrand-betegség felismerése és kezelése: útmutató háziorvosok számára

A von Willebrand-betegség (VWB) a hemosztázishoz nélkülözhetetlen von Willebrand-faktor (VWF) hiánya miatt fellépő örökletes betegség. A National Heart, Lung, and Blood Institute új, bizonyítékokon alapuló irányelveket tett közzé a betegség diagnózisára, a betegek ellátására vonatkozóan. A VWB három fő típusa: részleges, kvantitatív deficiencia (1-es típus), kvalitatív deficiencia (2-es típus) és csaknem teljes deficiencia (3-as típus). A diagnózis fő elemei a személyes és családi kórtörténet áttekintése a vérzések szempontjából; a vérzés más, gyakoribb okainak kizárása; és célzott laboratóriumi vizsgálatok. A VWB definitív diagnózisát csak 300 NE/l alatti VWF-szint esetén lehet kimondani, de invazív beavatkozás vagy szülés előtt 300–500 NE/l-es VWF-szint mellett is szükség lehet gyógyszeres kezelésre. A betegség altípusától függően több kezelési lehetőség kínálkozik: az endogén VWF-raktárak kiürítése dezmopresszin adásával, illetve a hiányzó VWF pótlása humán plazmából nyert koncentrátumokkal. A terápia a VWF-tól független mechanizmussal ható hemosztatikus szerekkel is kiegészíthető. Rendszeres profilaktikus kezelésre csak ritkán van szükség.

A teljes cikket csak regisztrált felhasználóink olvashatják. Kérjük jelentkezzen be az oldalra vagy regisztráljon!

A kulcsos tartalmak megtekintéséhez orvosi regisztráció (pecsétszám) szükséges, amely ingyenes és csak 2 percet vesz igénybe.
E-mail cím:
Jelszó:
Barbara P. Yawn, MD, MSC
a szerző cikkei

William L. Nichols, MD
a szerző cikkei

Margaret E. Rick, MD
a szerző cikkei

Dr. Schlammadinger Ágota, kommentár
a szerző cikkei

Cikk[14094] galéria
Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.