Az amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) engedélyezte a palovarotén a ritka és súlyos fogyatékosságot okozó csontbetegségben (FOP) szenvedők első kezelését.
A BioMarin Pharmaceutical Inc. közleménye szerint fázis III vizsgálatok során jó eredményeket mutatott az achondroplasia kezelésére fejlesztett vizsgálati készítményük, a voszorotid.
A nyaki gerinc kopásos betegségei sokféle problémát okozhatnak mechanikai hatásaik és az idegek irritációja, becsípődése révén. A nyaki ideggyöki bántalom a nyaki gerincvelőből kilépő ideggyökök összenyomatása vagy sérülése miatt jön létre. Az ideggyökök irritációját többnyire csontos felrakódás vagy a csigolyák közötti porckorongok előboltosulása idézi elő.
A magnézium szervezetünkben 300-nál is több enzimreakció résztvevője. Szerepe van a neuromuszkuláris működésben, az izomellazulásban. A magnéziumhiány hozzájárul az inzulinrezisztencia, az oszteoporózis és a koszorúér-betegség kifejlődéséhez.
Az NSAID-ok fő javallatai a gyulladásos és degeneratív ízületi betegségekben jelentkező fájdalmak, a sérülések utáni fájdalmas duzzanatok és gyulladások, a daganatos eredetű fájdalmak mérséklése, valamint a láz és az akut fájdalmak csillapítása. A coxibok indikációja jelenleg a gyulladásos és degeneratív ízületi betegségekben, valamint köszvényben jelentkezô fájdalmakra korlátozódik. Alkalmazásukat elsősorban a nemkívánatos gasztrointesztinális és kardiovaszkuláris hatásaik, a más gyógyszerekkel való kölcsönhatásaik korlátozzák. Ezekről ad aktuális áttekintést a cikk.
Veseelégtelenségben a csontanyagcserét és a kardiovaszkuláris rendszert érintô kórfolyamatok elsôdleges oka a foszfátretenció. A krónikus vesebetegséggel járó csontásványianyagcsere-zavar kezelése során a csontanyagcsere rendezése mellett kiemelt szempont a kardiovaszkuláris kockázat csökkentése. A kezelés fô pillérei: a foszfátretenció megakadályozása, a iatrogén hypercalcaemia elkerülése; a D-vitamin-hiány megszüntetése; a parathormon-termelés szuppressziója kalcimimetikummal; valamint autonóm mellékpajzsmirigy-mûködés esetén invazív beavatkozás. A cikk a vesebetegek halálozásához nagyban hozzájáruló patomechanizmus felvázolása után részletezi a jelenleg elérhetô terápiás lehetôségeket.
Veseelégtelenségben a csontanyagcserét és a kardiovaszkuláris rendszert érintő kórfolyamatok elsődleges oka a foszfátretenció. A krónikus vesebetegséggel járó csontásványianyagcsere-zavar kezelése során a csontanyagcsere rendezése mellett kiemelt szempont a kardiovaszkuláris kockázat csökkentése. A kezelés fő pillérei: a foszfátretenció megakadályozása, a iatrogén hypercalcaemia elkerülése; a D-vitamin-hiány megszüntetése; a parathormon-termelés szuppressziója kalcimimetikummal; valamint autonóm mellékpajzsmirigy-működés esetén invazív beavatkozás. A cikk a vesebetegek halálozásához nagyban hozzájáruló patomechanizmus felvázolása után részletezi a jelenleg elérhető terápiás lehetőségeket.
Gyermekgyógyászati Továbbképző Szemle XIV. évf.3. szám
OTSZ Online
2009-10-27
Achondroplasia
A csontvázrendszert érintő dysplasiák közül az achondroplasia a leggyakoribb, egyben ez a leggyakoribb olyan betegség, ami aránytalan alacsony növéssel jár. A betegség incidenciája 1:10 000–30000, és világszerte több mint 250 ezer embert érint. A kórkép autoszomális domináns módon, komplett penetranciával öröklődik. Mindazonáltal az érintett csecsemők több mint 75%-ánál az achondroplasia új mutáció eredménye. Az esetek több mint 95%-ában a 4p16.3 régióban elhelyezkedő, a fibroblast-növekedésifaktor-receptor-3 (FGFR3) génjét érintő és a 380. aminosav esetében arginin-glicin cseréhez vezető mutáció áll a háttérben. E csere az FGFR3 géntermék funkciójának fokozódásához, az endochondralis csontosodás csökkenéséhez és a növekedési porc chondrocytáinak a gátlásához vezet. Sporadikus eseteket az idősebb, elsősorban 35 év feletti apai életkorral hoztak kapcsolatba. Egy ritka mutáció a súlyos achondroplasia néven ismert betegséghez vezet, mely a fejlődés késlekedésével és acanthosis nigricans megjelenésével jár (SADDAN szindróma). A hypochondroplasia az achondroplasia enyhébb formája.
European Journal of Gastroenterology & Hepatology Magyar Kiadás XII. évf.1. szám
OTSZ Online
2008-01-01
Bevezetés A felnőttkori gyulladásos bélbetegség (IBD) előfordulási gyakorisága földrajzilag igen változó. Leggyakoribb az észak-európai országokban, a zsidó származásúak között és az észak-amerikai kaukázusi népcsoportban. Ritkábban alakul ki észak-amerikai fekete népességben. Jellemzően a fejlettebb társadalmakban gyakoribb, és többször fordul elő jobb higiénés körülmények között élők és szellemi munkát végzők körében [1]. Míg korábban a colitis ulcerosa (CU) tízszer gyakoribb volt, addig manapság a Crohn-betegség (Crohn’s disease – CD) fordul elő gyakrabban. Az Amerikai Egyesült Államokban a CD előfordulási gyakorisága az utóbbi 20 évben 3/100 000-ről 14/100 000-re, a CU-incidencia pedig 2/100 000-ről 14-15/100 000 főre nőtt . Ehhez hasonló adatok ismertek Észak- és Nyugat-Európából is. Az utóbbi években az újonnan felismert esetek száma ezekben az országokban változatlan, hazánkban a többi délés kelet-európai országhoz hasonlóan növekszik . Az IBD előfordulási gyakorisága az életkorral fokozatosan nő. Összehasonlító epidemiológiai adatok szerint az összes IBD-s betegek 20–30%-át 20 éves kor előtt diagnosztizálják. Két prospektív felmérés alapján (Wisconsin és Stockholm) megállapítható, hogy a gyermekkori CD incidenciája kétszerese a CU-énak [4,5]. Az elmúlt években világszerte megfigyelt nagyobb IBD-incidencia így döntően a CD szaporodásának tulajdonítható. Az ötéves életkor alatt kórismézett IBD-s gyermekek aránya 7,5%, kétharmaduk 11 év feletti [6]. A gyermekkori IBD sajátossága a növekedési elmaradás (10–40%), a késői pubertás és a csontosodási zavar. A felnőttkori IBD-vel összehasonlítva más tünetek lehetnek gyakoribbak, és a betegség elsősorban az emésztőrendszer más szakaszait érinti. Gyermekkorban az IBD leggyakoribb tünete a hasfájás; CU-ban a gyulladás általában a vastagbél egészét érinti (pancolitis). Felnőtteknél a CD általában hasmenéssel, a CU pedig sokszor rectalis vérzéssel jelentkezik [8]. Utóbbinál a kórkép gyakran csak a végbelet vagy a colon bal felét érinti . Crohn-beteg gyermekeknél gyakoribb a vékonybél érintettsége, szűkülettel és sipollyal. Úgy tűnik, hogy a genetikai tényezők jelentősége nagyobb a korai kezdetű, vagyis gyermekkorban induló IBD-ben .
Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.
Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.
Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.
Számtalanszor előkerült már a krónikus melléküreggyulladás kezelésének kérdése, és mindig az volt a végső konklúzió, hogy krónikus betegség esetén antibiotikumnak csak felülfertőződés esetén, alkalmilag van jelentősége.