A szkleroderma nélküli szisztémás szklerózis a szisztémás sclerosisban szenvedő betegek közel 10%-át érinti, és jelentős belső szervi érintettséggel jár.

A betegség progressziójának ütemét, várható súlyosságát képes megjósolni egy új biomarker.

A Fierce Pharma és az Evaluate Pharma gyógyszeripari portálok évről-évre összeállítják listájukat a legnagyobb globális forgalmat elért készítményekről. Korábbi cikkünk folytatása következik a 4-7. helyezett gyógyszerekről.

A szisztémás sclerosis kórlefolyása és prognózisa igen változatos, az élet­tartamot nem befolyásoló mértéktől a belső szervi érintettség miatti korai halálozásig változhat. Bár egységes, mindent megoldó bázisterápia ma sem áll rendelkezésre, a szervi manifesztációk egyre korábbi, egyre hatékonyabb és célzott kezelésével a túlélés jelentősen javítható.

Az FDA 2019. szeptember 6-án intersticiális tüdőbetegség kezelésére engedélyezte az Ofev (nintedanib) készítményt.

A szkleroderma autoimmun betegség, szinte bármelyik szervet érinthe­ti. Bár a diagnózis riasztóan hangzik, életmódjával a beteg is sokat tehet állapota és életminősége javításáért. A szkleroderma olyan idült állapot, amivel meg kell tanulni hosszan együtt élni.

Az aktuális lapszámunk fókuszában a szisztémás autoimmun megbete­gedések állnak. Habár ezek többsége nem tartozik a gyakori betegségek közé, súlyos­ságuk mellett azért is fontos külön foglal­koznunk velük, mert többségük a fogamzóképes, illetve munkaképes korosztályt érinti. Ennélfogva nemcsak a direkt be­tegségteher jelentős, hanem az indirekt költségek és a nem anyagiakban mérhető terhek is. Mi több, a következő generációra is kihatással lehetnek.

Az új, hatásos terápiák megjelenésével a gyulladásos reumatológiai kórké­pek kimenetele jelentősen javult az utóbbi években. Kisebb az irreverzibilis szervkárosodás, a mozgáskorlátozottság aránya, a betegségek hosszabb távon remisszióban tarthatók. Emiatt több beteg vállalhat gyermeket, és megfelelően kontrollált betegség, gondosan megválasztott gyógyszeres kezelés mellett csökkenthető a terhességgel kapcsolatos anyai és magzati kockázat. A feladat mindenképpen multidiszciplináris, a gondozó orvos, a társszakmák képviselői és a beteg szoros együttműködése a siker záloga.

A szisztémás szklerózis változatos megjelenésű szisztémás autoimmun be­tegség, melynek kezelésében és kimenetelében alapvető a betegség időben történő felismerése, a belszervi érintettségekre utaló elváltozások szűrése és ezek kialakulása esetén a korai, gyakran immunszuppressziót igénylő terápia indítása, mely a folyamat progresszióját lassíthatja, esetleg meg is állíthatja.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) többszervi érintettséggel járó auto­immun betegség, melyre jellemző a heterogén klinikai megjelenés. Emiatt a diagnózis felállítása, az alapbetegség aktivitásának meghatározása és a betegség követése kihívás a gyakorlott klinikus számára is. A British Society for Rheumatology 2018 januárjában publikált új ajánlása összefoglalja az SLE kezelésére vonatkozó legújabb irányelveket, kevésbé részletezve a lupus nephritis (LN) kezelését, melynek fennállása esetén a 2012-es szak­mai ajánlás (EULAR/ERA-EDTA és ACR) követését javasolják. Kitérnek a diagnózis felállítására, a felnőtt SLE-betegek gondozásának szempontjaira, az alapbetegség követésének feltételeire és az enyhe, közepesen súlyos, súlyos alapbetegség kezelésére.