A szkleroderma nélküli szisztémás szklerózis

Anastasios Makris (National and Kapodistrian University of Athens, Medical School, Athén, Görögország) és munkatársai egy halálos kimenetelű, szívérintettséggel járó szisztémás sclerosis sine scleroderma (ssSSc) eset miatt a kutatók fel szerették volna mérni a betegség gyakoriságát, súlyosságát és prognózisát. A szkleroderma nélküli szisztémás szklerózis a szisztémás sclerosisban szenvedő betegek közel 10%-át érinti, és jelentős belső szervi érintettség kiséri. A bőrfibrózis hiánya ellenére az ssSSc-ben szenvedő betegeknél fennáll az intersticiális tüdőbetegség, a pulmonális artériás hipertónia és a szívműködési zavarok kockázata.

A The Journal of Rheumatology-ban 2024. augusztus 25-én online megjelent közleményükben (https://www.jrheum.org/content/early/2024/08/08/jrheum.2023-1113) szisztematikus kvalitatív elemzést végeztek az 1976 és 2023 között megjelent adatbázisokból származó 35, SSc-kohorszokra vonatkozó olyan tanulmányból, amelyek a szervi érintettséggel vagy anélkül járó SSc prevalenciájára vonatkozó adatokat tartalmaztak. Összesen 25.455 SSc-s beteg adatait elemezve közülük 2437-et azonosítottak ssSSc-snek.

A tanulmányok az SSc különböző osztályozási kritériumait használták, beleértve az 1980-as American Rheumatism Association kritériumokat, a 2001-es LeRoy és Medsger kritériumokat és a 2013-as American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism kritériumokat, míg az ssSSc-t a Rodnan és Fennell, valamint a Poormoghim által megadott definíciók alapján osztályozták.

Az elemzés az ssSSc prevalenciájára, az átminősítési arányokra és a belső szervi érintettségre összpontosított, beleértve az intersticiális tüdőbetegséget, a pulmonális artériás hipertóniát, a szklerodermás vesekrízist és a szívműködési zavarokat.

Az ssSSc általános átlagos prevalenciája 9,6% volt, a különböző tanulmányokban 0%-22,9% közötti tartományban. Az ssSSc átminősítési arányai körölhatárolható kután SSc-re (lcSSc) vagy diffúz kután SSc-re (dcSSc) jelentősen eltérőek voltak, egyes tanulmányok akár 27,8%-os arányról is beszámoltak a 4 éves követési időszak alatt.

Az ssSSc-ben szenvedő betegeknél a belső szervi érintettség átlagos gyakorisága a következők szerint alakult: 46% volt az intersticiális tüdőbetegség, 15% a pulmonális artériás hipertónia, 5% a szklerodermás vesekrízis és 26,5% a szívműködési zavar - főként diasztolés diszfunkció - esetében.

Az ssSSc-s betegek túlélési aránya hasonló volt az lcSSc-s betegekéhez, és jobb volt, mint a dcSSc-s betegeké.

„Az itt bemutatott eredmények az ssSSc kissé súlyosabb, mégis hasonló klinikai képét sugallják az lcSSc [körölhatárolható, bőrre korlátozódó SSc] esetéhez képest, míg a dcSSc [diffúz bőrre korlátozódó SSc] továbbra is a legsúlyosabb betegségforma” - írták a szerzők. „Bár az osztályozási kritériumoknak nem szabad befolyásolniuk a betegek megfelelő kezelését, megfontolandóak a frissített ssSSc alosztályozási kritériumok, amelyek figyelembe veszik a betegség kezdetétől számított időt”.

Az osztályozási kritériumok különböző vizsgálatok közötti eltérései befolyásolhatják az eredmények összehasonlíthatóságát. A bevont tanulmányokból hiányoztak a szív MRI-vel kapcsolatos adatok, ami korlátozta a myocardialis fibrózis mintázatának azonosítását és a szívbetegség aktivitásának jellemzését.

Forrás:

Makris A, Panagiotopoulos A, Distler O, and Sfikakis PP: Systemic Sclerosis Sine Scleroderma: A Time of Reappraisal The Journal of Rheumatology July 2024, jrheum.2023-1113; DOI https://doi.org/10.3899/jrheum.2023-1113