A szkleroderma nélküli szisztémás szklerózis
A szkleroderma nélküli szisztémás szklerózis a szisztémás sclerosisban szenvedő betegek közel 10%-át érinti, és jelentős belső szervi érintettséggel jár.
- Új biomarker szisztémás szklerózisban
- Új ígéretes hatóanyag scleroderma kezelésében
- Reumatológiai betegségek súlyos szervi megnyilvánulásai
- A pulmonális artériás hypertonia szűrése és korai felismerése szisztémás sclerosisban: hosszú távú kimenetelek
- Pulmonális artériás hipertónia szisztémás sclerosisban
Anastasios Makris (National and Kapodistrian University of Athens, Medical School, Athén, Görögország) és munkatársai egy halálos kimenetelű, szívérintettséggel járó szisztémás sclerosis sine scleroderma (ssSSc) eset miatt a kutatók fel szerették volna mérni a betegség gyakoriságát, súlyosságát és prognózisát. A szkleroderma nélküli szisztémás szklerózis a szisztémás sclerosisban szenvedő betegek közel 10%-át érinti, és jelentős belső szervi érintettség kiséri. A bőrfibrózis hiánya ellenére az ssSSc-ben szenvedő betegeknél fennáll az intersticiális tüdőbetegség, a pulmonális artériás hipertónia és a szívműködési zavarok kockázata.
A The Journal of Rheumatology-ban 2024. augusztus 25-én online megjelent közleményükben (https://www.jrheum.org/content/early/2024/08/08/jrheum.2023-1113) szisztematikus kvalitatív elemzést végeztek az 1976 és 2023 között megjelent adatbázisokból származó 35, SSc-kohorszokra vonatkozó olyan tanulmányból, amelyek a szervi érintettséggel vagy anélkül járó SSc prevalenciájára vonatkozó adatokat tartalmaztak. Összesen 25.455 SSc-s beteg adatait elemezve közülük 2437-et azonosítottak ssSSc-snek.
A tanulmányok az SSc különböző osztályozási kritériumait használták, beleértve az 1980-as American Rheumatism Association kritériumokat, a 2001-es LeRoy és Medsger kritériumokat és a 2013-as American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism kritériumokat, míg az ssSSc-t a Rodnan és Fennell, valamint a Poormoghim által megadott definíciók alapján osztályozták.
Az elemzés az ssSSc prevalenciájára, az átminősítési arányokra és a belső szervi érintettségre összpontosított, beleértve az intersticiális tüdőbetegséget, a pulmonális artériás hipertóniát, a szklerodermás vesekrízist és a szívműködési zavarokat.
Az ssSSc általános átlagos prevalenciája 9,6% volt, a különböző tanulmányokban 0%-22,9% közötti tartományban. Az ssSSc átminősítési arányai körölhatárolható kután SSc-re (lcSSc) vagy diffúz kután SSc-re (dcSSc) jelentősen eltérőek voltak, egyes tanulmányok akár 27,8%-os arányról is beszámoltak a 4 éves követési időszak alatt.
Az ssSSc-ben szenvedő betegeknél a belső szervi érintettség átlagos gyakorisága a következők szerint alakult: 46% volt az intersticiális tüdőbetegség, 15% a pulmonális artériás hipertónia, 5% a szklerodermás vesekrízis és 26,5% a szívműködési zavar - főként diasztolés diszfunkció - esetében.
Az ssSSc-s betegek túlélési aránya hasonló volt az lcSSc-s betegekéhez, és jobb volt, mint a dcSSc-s betegeké.
„Az itt bemutatott eredmények az ssSSc kissé súlyosabb, mégis hasonló klinikai képét sugallják az lcSSc [körölhatárolható, bőrre korlátozódó SSc] esetéhez képest, míg a dcSSc [diffúz bőrre korlátozódó SSc] továbbra is a legsúlyosabb betegségforma” - írták a szerzők. „Bár az osztályozási kritériumoknak nem szabad befolyásolniuk a betegek megfelelő kezelését, megfontolandóak a frissített ssSSc alosztályozási kritériumok, amelyek figyelembe veszik a betegség kezdetétől számított időt”.
Az osztályozási kritériumok különböző vizsgálatok közötti eltérései befolyásolhatják az eredmények összehasonlíthatóságát. A bevont tanulmányokból hiányoztak a szív MRI-vel kapcsolatos adatok, ami korlátozta a myocardialis fibrózis mintázatának azonosítását és a szívbetegség aktivitásának jellemzését.
Forrás:
Makris A, Panagiotopoulos A, Distler O, and Sfikakis PP: Systemic Sclerosis Sine Scleroderma: A Time of Reappraisal The Journal of Rheumatology July 2024, jrheum.2023-1113; DOI https://doi.org/10.3899/jrheum.2023-1113
