Akut nyelőcső nekrózis
Az akut nyelőcső nekrózis egy ritkán előforduló, de potenciálisan halálos kórkép, melynek fennállására számítani kell idős, cukorbeteg egyének gasztrointesztinális vérzései kapcsán.
A Gurvits-szindróma, vagy akut nyelőcső nekrózis (acute esophageal necrosis/AEN), az ún. „fekete nyelőcső” egy igen ritkán előforduló, ismeretlen etiológiájú betegség, mely általában rossz prognózissal társul. Kedvezőtlen lefolyásának hátterében gyakorta az egyidejűleg fennálló társbetegségek és azok következményei állnak.
Irodalmi adatok szerint az AEN incidenciája 0,01 és 0,28% között mozog. Legtöbbször felső gasztrointesztinális vérzés formájában jelentkezik, de epigasztriális fájdalommal, retrosternális diszkomfort érzéssel és nyelészavarral is társulhat. Inayat és munkatársai közleményükben egy ritka megjelenési formájáról, a hiperglikémiás hiperozmoláris szindrómával (HHS) való együttes előfordulásáról számolnak be.
A szerzők által bemutatott esetben egy 52 éves, ismert 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő nőbeteg tudatzavarral, aluszékonysággal került a sürgősségi osztályra. Vérnyomása 60/30 Hgmm, pulzusa 120/min, oxigén szaturációja 73%, vércukorszintje 44,4 mmol/l, HbA1c szintje 14,3% volt. Ketontestek sem a vérében, sem a vizeletében nem voltak kimutathatóak, máj- és vesefunkciós értékei a normál tartományokon belül mozogtak. Később a betegnél vérhányás jelentkezett, melynek hátterében az endoszkópos vizsgálat a nyelőcső alsó harmadában diffúz, körülírt, fekete színű, morzsalékony nyelőcső nyálkahártyát igazolt. Konzervatív kezelést (antibiotikum, intravénás protonpumpa gátló adása és teljes parenterális táplálás) követően a beteg teljesen felépült. A későbbi biopsziás minta kiterjedt nekrózist, elhalt nyálkahártyát, hiányos strómát és nekrotikus szövettörmelékeket mutatott. A beteg anamnézisében a rosszul karban tartott cukorbetegségen kívül nem szerepelt jelentős adat; a nő nem dohányzott, nem fogyasztott alkoholt, sem drogokat, illetve NSAID gyulladáscsökkentőket sem szedett. Vér- és széklettenyésztési vizsgálatok mind a CMV, mind hepatitis vírusok, mind HIV esetében negatívnak bizonyultak.
Az kevés rendelkezésre álló irodalmi adat szerint az AEN legtöbbször idősebb férfiak körében alakul ki és gyakran társul hipotenzív sokk, májbetegség, rosszindulatú daganat vagy fertőzés valamelyikével. Többek között fontos elkülönítenünk a melanoma malignumtól, a pszeudomelanózistól, szénpor lerakódástól, illetve az acanthosis nigricanstól. Pontos etiológiája ugyan ismeretlen, számos állapottal összefüggésbe hozták már; így szív- és érrendszeri betegségekkel, veseelégtelenséggel, lúgfogyasztással, candidiasissal, HSV és CMV fertőzésekkel, cukorbetegséggel, illetve bizonyos gyógyszerek szedésével is. Korábban azonban a HHS mint okozati tényező az eddigi jelentések között nem szerepelt, így Inayat munkacsoportja először mutat rá az AEN egyik új lehetséges kockázati tényezőjére. HHS esetében az AEN kialakulásához mind az átmenetileg fennálló non obstruktív gasztropátia, mind a hiperglikémia hozzájárulhat, a nyelőcső alsó harmadának kevésbé vaszkularizált volta pedig csak súlyosbítja az iszkémiás epizódok hatásait. Kiemelten fontos tehát AEN esetében minden lehetséges etiológiai faktor mielőbbi egyensúlyba hozása, ahogyan jelen esetbemutatás kapcsán is láthattuk.
Ugyan az AEN egy ritkán előforduló kórkép, potenciálisan halálos volta miatt fontos, hogy a kezelőorvos rosszul karban tartott időskorú cukorbetegek esetén gondoljon ennek lehetőségére; kellő körültekintéssel ugyanis ez az egyébként súlyos lefolyású kórkép többnyire gyógyítható.
