Gasztrointesztinális stromalis tumorok

Főbb tézisek:

1. A gasztrointesztinális stromalis tumor (GIST) ritka mesenchymalis daganatféleség, amelynek diagnózisa szövettanilag az epitheloid vagy fibrocytás megjelenés, immunhisztokémiai szempontból pedig a CD117-pozitivitás alapján állítható fel.
2. GIST az emésztőtraktus bármely szakaszán előfordulhat, de a gyomorban és a vékonybélben a leggyakoribb. A diagnosztikában a daganat elhelyezkedésétől függően endoszkópos eljárások, ultrahang és számítógépes tomográfia alkalmazhatók, de a diagnózis szövettani, illetve immunhisztokémiai bizonyításáról nem mondhatunk le. A daganat mérete és a mitotikus aktivitás kockázati tényezőknek számítanak.
3. Az operálható stromalis daganatot műteni kell, a sugárterápia nem javallt. Inoperábilis vagy áttétes tumor esetén a tirozin-kinázt gátló imatinibbel történő kezelés (400 mg/nap) a választandó eljárás. A leggyakoribb mellékhatások: oedema, bőrpír, viszketés, émelygés és fáradékonyság. Hármas vagy négyes fokozatú toxicitás az esetek kevesebb mint 3%-ában fordul elő.

Epidemiológia

A gasztrointesztinális stromalis tumorok (GIST) 3%-os előfordulási arányukkal ritka daganatnak számítanak az emésztőrendszeri szövetszaporulatok között, mégis a gyomor-bél rendszer mesenchymalis daganatai közül ezekkel találkozunk a leggyakrabban. Minthogy a diagnózis felállításához szükséges immunhisztokémiai eljárást csupán 3 éve alkalmazzák rutinszerűen, incidenciájuk csak becsülhető. Az új módszer a CD117 kimutatása révén lehetővé teszi a leiomyosarcomáktól való elhatárolásukat. L.-G. Kinblom, a Göteborgi Egyetem professzora retrospektív vizsgálatában Svédország délkeleti részének egy meghatározott populációjában tanulmányozta a GIST előfordulását, és arra a megállapításra jutott, hogy az említett tumorfajta gyakoribb, mint azt korábban feltételezték: incidenciája 16 eset/egymillió lakos (személyes közlés, 2002). Ez annyit jelent, hogy Németországban évente 1200 új GIST megbetegedéssel kell számolnunk. A GIST jellemzően a 40 évesnél idősebb korcsoportban fordul elő, és átlagosan 55 éves korban jelentkezik; 10 évesnél fiatalabb gyermekek között még nem írták le, és 3000 közül csak öt esetben alakult ki a daganat a 10. és a 20. életév között.