Magas a májátültetés túlélési aránya genetikai májbetegségben
Ha egy személyben életveszélyes májbetegséget állapítanak meg, meg kell fontolnia, hogy akar-e májátültetést, amely számos szerzett és genetikai májbetegségben a gyógyulást jelentheti.
Számítania kell arra többek közt, hogy a májtranszplantáció előtt, amíg a donor szervre vár, nagyon feszült lesz; tudnia kell arról, hogy a műtét kockázatokkal jár, és hogy fennáll a lehetősége annak, hogy a transzplantáció nem váltja be a hozzá fűzött reményeket. Emellett az eljárás, a műtét és az azt követő ápolás költsége is igen nagy, hat számjegyű (dollárban!), amit nem biztos, hogy teljes egészében fedez a biztosítója. Azonban egy vizsgálat szerint, ami a Journal of the American College of Surgeons áprilisi számában jelent meg, s amelyet a Los Angeles-i Kaliforniai Egyetem (UCLA) orvoskarának kutatói végeztek, a genetikai májbetegségben szenvedőknek megéri vállalni a májtranszplantáció kockázatát.
A vizsgálat, amely a maga nemében az első, a halálos genetikai betegségben szenvedőkben tanulmányozta a transzplantáció utáni túlélés hosszát gyermekekben és felnőttekben. A kutatók azt találták, hogy az olyan gyermekeknek, akiknek genetikai rendellenessége miatt fibrózis, cirrózis és más súlyos elváltozás alakul ki a májában, s ez más szerveket is érint, jó esélyük van arra, hogy még 5, vagy akár 20 évvel a májtranszplantáció után is életben legyenek. A hasonló betegségekben szenvedő felnőttek túlélési aránya szintén magas. Mint dr. Henrik Petrowsky, a vizsgálat vezetője elmondta, májátültetés nélkül e betegek meghaltak volna.
A genetikai májbetegségben szenvedő betegek különböznek azoktól, akiknek szerzett tényezők, például hepatitisz C vagy alkoholizmus miatt ment tönkre a májuk. Először is, az előbbiek jóval kevesebben vannak. Dr. Petrowsky becslése szerint gyermekekben csak a májátültetések 9%-át, felnőttekben pedig 2%-át végzik valamilyen genetikai rendellenesség miatt. Másodszor, a genetikai májbetegség súlyossága sokszor nem nyilvánvaló. Mivel a donor májakat azoknak adják, akiknek a legnagyobb szükségük van rá, a genetikai eredetű májbetegségben szenvedőkre külön oda kell figyelni, amikor azt mérlegelik, hogy meddig tud várni a beteg a donor májra.
A vizsgálat során a kutatók a UCLA májtranszplantációs adatbázisában 74 olyan gyermeket és 78 olyan felnőttet találtak, akiken genetikai betegség miatt 1984 és 2012 között májtranszplantációt végeztek. E betegek 68%-ában a genetikai elváltozás a máj cirrózisához vagy hegesedéséhez vezetett, s e betegek egyetlen reménye a túlélésre a májátültetés volt.
Öt évvel a májtranszplantáció után a gyermekek 89%-a még mindig élt, és 77%-uk 20 évvel később is életben volt. A felnőttek közül 73% élt öt év múlva, és 50%-uk még 20 év múlva is.
„Transzplantáció nélkül az öt éves túlélés nem éri el az 5%-ot sem, a májbetegség súlyosságától függően” – mondta dr. Petrowsky.
Csak egyetlen gyermekben és egy felnőttben újult ki a genetikai betegség. A gyermek 12 évvel a májátültetés után halt meg, a felnőttön ismételt májátültetést végeztek, és 22 év múlva is életben volt. „Egyes genetikai elváltozásokban nem elegendő a máj kicserélése, mivel más szövetek és szervek is expresszálják a mutált fehérjét. A vita most azon folyik, hogy az ilyen ritka esetekben a májtranszplantáció mellett csontvelő-transzplantációt is kell-e végezni” – magyarázta dr. Petrowsky.
A felnőttek 13%-ának és a gyermekek 22%-ának volt csak szüksége újabb transzplantációra. A gyermekek esetében ennek oka az volt, hogy trombózisok alakultak ki a májartériában vagy a szervezet kivetette magából az új szervet. A felnőttek esetében az új transzplantációra szorulók többségében nem működött az először átültetett máj.
Dr.Petrowsky szerint jelenleg a genetikai májbetegség esetében a májtranszplantáció a legjobb kezelés, amit a magas túlélési arány is igazol. Ez bőven ellensúlyozza az eljárás kockázatait és költségeit, hiszen a betegek nagy része így még hosszan teljes életet élhet.
Forrás: Science Daily