Mikor kell az újszülöttek hemangiomáját kezelni?
Az Amedican Academy of Pediatrics (AAP) által kiadott új gyakorlati útmutató szerint az újszülöttek magas kockázatot jelentő hemangiomáját kötelező specialistának bemutatni, hogy dönthessen az esetleges kezelés mielőbbi indításáról.
Dr. Daniel P. Krowchuk ( Wake Forest School of Medicine, Winston-Salem, North Carolina) és munkatársai (AAP Subcommittee on the Management of Infantile Hemangiomas) új irányelvet dolgoztak ki az újszülöttek hemangiomáinak kezelésére. Az irányelv 2018. december 24-én jelent meg a Pediatrics folyóiratban.
Az endotheliális sejtek rapid proliferációja okozta leggyakoribb csecsemőkori vaszkuláris tumor a hemangioma, ami lehet felszínes, mély, vagy kevert. Ezek a benignus tumorok rendszerint az arcon vagy a törzsön jelentkeznek, és kezelés nélkül, következmények nélkül elmúlnak. Néhány százalékban azonban működési zavarokat, kifekélyesedést, illetve torzító elváltozásokat vagy egyéb orvosi problémákat okozhatnak, ezért igen fontos, hogy a magas kockázatot jelentő hemangiomát mielőbb lássa specialista, hogy a problémák megjelenéséig tartó várakozással ne veszítsük el azt az időablakot, amikor meg lehetett volna előzni a komplikációkat.
A csecsemőkori hemangiomák rendszerint az 1. és a 3. hónapos kor között gyorsan növekednek, majd az növekedésük az 5. hónap körül megáll. Ezért az AAP gyermekgyógyászai azt javasolják, hogy a kockázatokat hordozó hemangiomák kezelése még növekedésük előtt, a csecsemő 1 hónapos koráig történjen meg. Az AAP által kiadott gyakorlati útmutató (Clinical Practice Guideline for Management of Infantile Hemangioma) a következő, potenciálisan problematikus hemangiomák sürgős kezelését javasolja:
- Ha a hemangioma életet veszélyeztető komplikációkat (pl. légúti elzáródást, kifekélyesedésből származó profúz vérzést, tolulásos szívelégtelenséget) okozhat, vagy a májon jelentkezik.
- Ha a hemangioma működési zavart okozhat (pl. a szemhez közel helyezkedik el), vagy akadályozhatja a táplálkozást (ajkak, szájüreg).
- Ha a hemangioma kifekélyesedett, vagy a kifekélyesedés veszélyével jár, mely fájdalmat, vérzéseket, fertőzést, hegesedést okozhat. A kifekélyesedés rendszerint 4 hónapos kor előtt, rapid növekedésnél következik be, leginkább a felszínes és a kevert, szegmentális típusoknál, a fejtetőn, nyakon, száj körül, gáton, végbél körül, összefekvő bőrterületeken.
- Ha a hemangioma az alatta fekvő képletek károsodását okozhatja (pl. PHACE szindróma, ahol az arc, fej/nyak nagy hemangiomái a szemek, a szív, a nagyerek, az agy fejlődési rendellenességeivel járhatnak).
- Ha a hemangioma torzító, vagy maradandó hegeket okozhat (pl. a felszínes, eper-megjelenésű léziók, a fej-nyak látható területein, melyek. az orr, vagy a fül porcos részeit torzíthatják el.
A guideline szerzői igen fontosnak tartják az időzítést, mert a kritikus időszak után már csökken az optimális eredmények lehetősége. Még a legtapasztaltabb klinikusok is nehezen tudják megjósolni, hogy heteken, hónapokon belül hogyan fog a hemangioma növekedni, ami súlyos esetben az egyes anatómiai képletek (orr, ajak) torzulásához vezethet. A nagy kockázattal járó léziókat ezért mindenképp javasolt hemangiomához értő szakembernek megmutatni. Bizonytalan a diagnózis, 5-nél több cután elváltozás vagy anatómiai eltérés gyanúja esetén ultrahang, esetleg MRI vizsgálat jön szóba.
Első választású szisztémás kezelésként orális propranolol (2-3 mg/kg/nap) javasolt. Ha ennek ellenjavallata van, vagy a válasz nem megfelelő, prednison, vagy prednisolon jön másodikként szóba. Egyes esetekben a lézióba adott triamcinolon és/vagy betamethason alkalmas a kritikus helyeken lévő „bulky” léziók kezelésére, vékony, felszínes léziók esetén helyileg timolol (béta-blokkoló) adható. Helyi kezelésként műtétet ritkán végeznek, de fekélyes, életfontos struktúrákat veszélyeztető esetben a műtét alkalmas lehet a progresszió meggátlására. De műtét javasolható a kicsi, esztétikailag fontos területeken lévő, gyógyszerekre nem reagáló léziók esetén is.
A hemangiomák kezelésében kulcsszerepe van a szülők és a gondozók felvilágosításának a várható lefolyásról és komplikációkról. Sokszor nehéz elmagyarázni, hogy egy teljesen benignus lézióról van szó. A szülők jól teszik, ha a csecsemő 1-4 hónapos korában a lézió rendszeres fotózzák, hogy az orvos követhesse a folyamatot, és dönthessen, ha sürgős beavatkozásra van szükség.
Forrás:
2. Pediatrics
