Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis hátterében gyakran nem találunk szembeötlő kórokot. Egyes esetekben a túlságosan heves immunreakció vezet idült gyulladáshoz. A kórismézés nemegyszer nehéz feladat, mivel az autoimmun folyamatokra jellemző autoantitestek és más jellegzetességek nem mindig vannak jelen. A szerző által felvázolt térkép támpontként szolgál ahhoz, hogy kiismerjük magunkat az autoimmun májgyulladásban előforduló antitestek labirintusában, emellett szó esik a napjainkban használatos kezelési lehetőségekről és az azokra adott terápiás válaszról is.

Az autoimmun hepatitis olyan idiopathiás májgyulladás, melyet krónikus hepatitis szövettani képe, autoantitestek jelenléte, valamint emelkedett szérum gamma-globulin-szint jellemez.1 A betegség klinikai képét Waldenström a mai napig helytállóan írta le 1950-ben. Érdekes módon, a klinikai megjelenés és a betegség lényegének leírása alapvetően nem változott az elmúlt fél évszázad során. Cikkünk célja, hogy rövid összefoglalást adjon az autoimmun hepatitis diagnosztikus kritériumairól, különös tekintettel az autoantitestekről és autoantigénekről megjelent új ismeretanyagra, valamint algoritmusba foglalja a kezdeti terápiás tervet.

Diagnosztikai szempontok

Mint oly sok más autoimmun betegségnek, az autoimmun hepatitisnek sincsenek patognomikus diagnosztikai kritériumai. A kórismézéshez a jellemző elváltozások jelenléte, valamint a hasonló tünetekkel kísért kórképek kizárása szükséges (1. táblázat).2 A klinikai tünetek már sejtethetik az autoimmun hepatitist vagy a májgyulladás egyéb típusát kiváltó más ok fennálltát. A felismerést leggyakrabban megnehezítő állapotok közé tartozik a Wilson-kór, a krónikus vírusos hepatitis (leggyakrabban hepatitis C) és a gyógyszer okozta májgyulladás. Az International Autoimmune Hepatitis Group pontszámok alapján értékelő rendszert dolgozott ki az autoimmun hepatitis diagnózisának kimondásához (2. táblázat).3 Ebben a rendszerben minden beteget egy sor biokémiai, epidemiológiai, és a kezelés előtt jellemző klinikai megjelenés alapján pontszámmal értékelnek. Az érték a kezelésre adott válasz függvényében módosulhat, ami lehetővé teszi a helyes diagnózist az egyébként nehezen felismerhető esetekben is. A kortikoszteroid-kezelés előtt elért, 15-nél magasabb pontszám autoimmun hepatitist „igazol”. A kezelés utáni „biztos” diagnózis kimondásához 17 pontnál nagyobb érték szükséges. Tíz alatti pontszám esetében alig valószínű, hogy autoimmun hepatitis állna fenn.