Újraosztályozták a szisztémás sclerosist
Új besorolási rendszert hoztak nyilvánosságra a szisztémás sclerosisra, mely az 1980-as rendszerét meghaladó érzékenységénél fogva lehetővé teszi, hogy már koraibb fázisban felismerjék és kezeljék ezt a jelentős testi változásokat okozó autoimmun betegséget.
Az Amerikai Reumatológai Társaság (ACR) és az EULAR által felállított új kritériumok az Arthritis & Rheumatism című lap legfrissebb számában olvashatók.
A szisztémás sclerosis vagy más néven scleroderma egy ritka kötőszöveti betegség, melynek jellemzője kollagén lerakódása a bőr alatti kötőszövetekbe, melynek következtében a bőr megkeményszik, emellett a kiserek hideg vagy stressz hatására bekövetkező összehúzódásának (Raynaud-jelenség) eredményeként enyhébb esetben az ujjak elszíneződnek, súlyosabb esetben az erek elzáródnak (vasculopathia), ami szövetelhaláshoz vezet. A fibrosis a belső szervekben is megfigyelhető, ami funkciózavarokat eredményez. Az ACR becslése szerint a betegség 49 ezer embert érint az Egyesült Államokban.
Az ACR és az EULAR szakértői bizottsága dr. Janet Pope (Western University, St. Joseph’s Health Care, London, Ontario, Kanada) és dr. Frank van den Hogen (St. Maartenskliniek, Hollandia) vezetésével arra vállalkozott, hogy a szempontok csoportosításával és a különböző kritériumoknak a korábbinál egyszerűbb súlyozásával javítja a szisztémás sclerosis besorolását. Az új kritériumrendszer specificitásának és szenzitivitásának meghatározásához a scleroderma-eseteket kontrollokkal (a sclerodermához hasonló betegségben szenvedőkkel) hasonlították össze, és a betegség szempontjából pozitív és negatív betegek összehasonlításával validálták.
„Nagy szükség van arra, hogy javítsuk a szisztémás sclerosis klasszifikációs kritériumait – magyarázza dr. Van den Hoogen. – Az ACR 1980-ban felállított kritériumai nem eléggé érzékenyek a betegség korai stádiumában vagy limitált kután sclerosisban szenvedők azonosítására. A bizottság munkája főként a szenzitivitási aggályokra irányult, melynek eredményeként megszületett a szisztémás sclerosis 2013-as besorolási rendszere.”
Az új kritériumok alapján szisztémás sclerosisnak minősülnek azok az esetek, ahol a jellegzetes bőrelváltozások a kéz ujjainak középső harmadában (a metacarpophalangealis ízületektől proximálisan) megfigyelhetők, függetlenül a fennálló egyéb tünetektől. Amennyiben azonban e kritérium nem teljesül, hét, különböző súlyú értékelési szempontot kell figyelembe venni a scleroderma klasszifikációjához: a kézujjak bőrének megvastagodását, az ujjbegyeken kialakult léziókat, a teleangiectásiákat, a körömágyi kapillárisok kóros voltát, a pulmonális artériás hipertenziót és/vagy intersticiális tüdőbetegséget, a Raynaud-jelenséget és a szisztémás sclerosisra jellegzetes antitestek jelenlétét.
A validációs vizsgálatok eredményei azt jelzik, hogy a 2013-as besorolási rendszer a szenzitivitás és a specificitás tekintetében is felülmúlja a 90 százalékot, szemben az 1980-as klasszifikáció 75 százalékos teljesítményével. „A szisztémás sclerosis új, specifikusabb besorolási kritériumai a szisztémás sclerosis koraibb felismerésére és eredményesebb kezelésére nyújtanak lehetőséget azzal, hogy a betegek nagyobb hányadánál állítható fel korrekt diagnózis” – foglalja össze dr. Pope.
A munkában dr. Czirják László professzor (Reumatológiai és Immunológiai Klinika, Pécs) is részt vett.
