Pápai Zsuzsanna cikkei

Az összes daganatos megbetegedés közel 5-10%-a örökletes, mely daganatszindrómaként vagy genetikai betegség daganatos szövődményeként jelenhet meg. Saját anyagunkból 7 beteg esetén keresztül mutatjuk be e ritka daganatok megjelenését és onkológiai kihívását az adott szindróma rövid bemutatását követően. Eseteink felhívják a figyelmet arra, hogy a genetikai betegségekhez gyakrabban társulnak daganatok, akár többszörös daganatok is. Kezelésük a prediszpozíció nélküli tumoros betegek kezelésével megegyezik, a terápiák eredményei pedig gondos vezetés mellett nem maradnak el a genetikai alapbetegségben nem szenvedők eredményeitől. Magyar Onkológia 58:94–97, 2014

Kulcsszavak: örökletes, Recklinghausen, Li–Fraumeni, Rothmund–Thomson

A lágyrészsarcomák gyógyszeres kezelését egyre inkább a szövettani altípus határozza meg, s ez nemcsak a célzott terápiákra, hanem a citosztatikus kezelésekre is vonatkozik. Évek óta a doxorubicin és az ifosfamid a két citosztatikum, mely monoterápiában vagy kombinációban alkalmazva a leghatékonyabbnak bizonyult felnőttkori lágyrészsarcoma kezelésében. E két vegyület mellett újabb gyógyszerek hatékonysága igazolódott, mint a taxánok angiosarcomában, a gemcitabin+taxán kombináció leiomyosarcomában, a trabectedin leiomyosarcomában, valamint liposarcomában, különösen hatásos myxoid liposarcomában. A célzott kezeléseket illetően a pazopanib (VEGFR-, c-KIT-, PDGFR-gátló) hatékonynak bizonyult leiomyosarcomában és synoviosarcomában, de hatástalan liposarcomában, a sunitinib (VEGFR-, KIT-, PDGFR-gátló) és cediranib (VEGFR-gátló) alveolaris sarcomában, a sunitinib és bevacizumab+temozolamid kombináció solitaer fibrosus tumorokban, míg a sorafenib (RAF-, VEGFR-, PDGFR-gátló) angiosarcomában. Az mTOR-inhibitorok hatékonyak PEComában (perivascular epitheloid cell tumors) és a crizotinib (ALK/MET-gátló) inflammatoricus myofibroblastos tumorokban. GIST daganatokban az imatinib (c-KIT-, PDGFR-, ABL-gátló), a sunitinib és a regorafenib (KIT-, VEGFR-, PDGFR-, RAF-gátló) hatékonysága igazolódott, míg dermatofibrosarcoma esetében az imatinibé. Magyar Onkológia 58:53–58, 2014

Kulcsszavak: felnőttkori lágyrészsarcoma, kemoterápia, célzott kezelés

A retroperitoneális sarcomák a solid tumorok mintegy 0,15%-át alkotják. Kezelésük elsősorban sebészi, ugyanakkor a jelentős méretű tumorok műtétei komoly kihívást jelenthetnek. Neoadjuváns, illetve adjuváns kezelésükre véglegesnek tekinthető ajánlás mind ez idáig nem született. A nemzetközi irodalom, illetve saját tapasztalatunk alapján összegyűjtöttük a retroperitoneális sarcomák tulajdonságaira, kezelésére vonatkozó adatokat és javaslatokat. Közben elsősorban a sebészi kezelés lehetőségeire, a kezelés taktikájának javasolt változásaira koncentráltunk. A retroperitoneális sarcomák sebészi kezelését illetőleg prospektív randomizált tanulmány nem áll rendelkezésre. Az irodalomban olvasható gyűjtött adatok alapján a tumor és az érintett szervek egy blokkban végzett R0 reszekciója biztosítja a legkedvezőbb eredményt. Az R0 reszekciót biztosító ép szöveti szegély méretének meghatározása jelenti a legnagyobb dilemmát. A recidívák valószínűségének csökkentésére kemoterápia és sugárkezelés is használható. Recidíva szempontjából a legnagyobb kockázatot az inkomplett reszekció, a high grade tumor és a liposarcomától eltérő szövettani típus jelenti. A túlélés jóslása tekintetében a lokális recidíva nagyobb kockázatot jelent, mint a távoli áttét. A retroperitoneális sarcomák kezelését célszerű centrumokban végezni, ahol adott a multidiszciplináris konzultáció lehetősége, és így komplex kezelési terv állítható fel. A tumor radikális sebészi eltávolítása hozhat végleges gyógyulást, ennek esélyét a kiegészítő gyógyszeres és sugárkezelés emeli. Magyar Onkológia 58:47–51, 2014

Kulcsszavak: lágyrészsarcoma, retroperitoneális sarcoma, R0 reszekció

A leggyakoribb és legagresszívabb felnőttkori primer agydaganat a glioblastoma multiforme (GBM). A betegség standard kezelését jelenleg az idegsebészeti beavatkozást követő radio kemoterápia jelenti. Progresszió, illetve recidíva esetén egyetlen hatékony terápia áll rendelkezésre, a VEGF-gátló monoklonális antitest, a bevacizumab (BEV), mely az erősen vaszkularizált daganatban célzottan az angiogenezis gátlásán keresztül fejti ki a hatását. A legújabb vizsgálatok az újonnan diagnosztizált daganat adjuváns kezelésének célzott terápiával történő kiegészítésére irányulnak. Célunk az osztályunkon kezelt betegek adatainak feldolgozása, a terápiás válasz, illetve a mellékhatásprofil vizsgálata, nemzetközi adatokkal való összevetése. Az alkalmazott terápiás protokoll a betegek számára jól tolerálható volt, a mellékhatásprofil az ismerteknek megfelelt. A PFS és medián túlélési adatok az irodalmi adatokkal korrelálnak. Az AVAglio vizsgálatban a BEV hozzáadása az adjuváns kezeléshez szignifikánsan emelte a PFS-t. Magyar Onkológia 57:264–268, 2013

Kulcsszavak: glioblastoma multiforme, temozolomid, bevacizumab, AVAglio