Nem mindegy, mikor kezdődik a Sjögren-szindróma

A primer Sjögren-szindróma (SS) egy autoimmun betegség, mely rendszerint 40 - 60 éves korban kezdődik, és az esetek 15%-ban súlyos szisztémás komplikációkkal jár.

Először az exokrin mirigyeket érintő „sicca szindróma” formában jelentkezik: száj- és szemszárazsággal, de az állapotot számos egyéb (neurológiai, renális, pulmonális) elváltozás is kíséri. A primer Sjögren-szindrómában (pSS) szenvedők standardizált halálozási aránya 1,38 (95%CI 0,94-2,01), ami nem különbözik az általános népesség halálozásától. A halálozás leggyakoribb oka a kardiovaszkuláris megbetegedés, a rosszindulatú limfomák, a fertőzések, de az extraglanduláris megbetegedés, a vaszkuláris, a hipokomplementerémia, a krioglobulinémia rosszabb prognózist takar. A betegség okozta halálozást elemző 10 klinikai vizsgálatban részt vevő 7888 betegből (91% nő) 682 beteg meghalt a követés 9 éve során.

Már jó ideje ismert, hogy a korai megjelenésű Sjögren komolyabb megbetegedést jelez (Singh). Egy újabb, a Rheumatology c. lapban 2018. december 28-án megjelent közlemény is azt igazolja, hogy a korábban kezdődő Sjögren-szindróma a betegség súlyosabb, egyre romló formáját képviseli.

A 35 éves kor előtt manifesztálódó Sjögren-szindróma dr. Celine Anquetil (CHU Claude Huriez, Lille Cedex, France) és munkatársai szerint speciális fenotípus, különös klinikai és biológiai jellemzőkkel, melyek a betegség limfoproliferatív jellegére utalnak.

A kutatók a francia nemzeti ASSESS vizsgálat (Assessment of Systemic Signs and Evolution in Sjögren’s Syndrome) résztvevői közül 2006 és 2009 között 393 felnőtt, primer Sjögren-szindrómás esetet emeltek ki és követtek éveken keresztül. Az ASSESS vizsgálat egy prospektív nemzeti vizsgálat volt, melyben a primer Sjögren-szindróma szisztémás megbetegedésre utaló prognosztikai jeleit keresték. A vizsgálatba vont betegek közül 338 betegnél késői kiindulású volt a betegség, 55 beteg viszont 35 éves korában, vagy még fiatalabban jelentkezett a szindrómával. A kutatók összehasonlították a két csoport klinikai és biológiai jellemzőit a kiinduláskor és 5 év multán is. A betegség aktivitását az ESSDAI (European League Against Rheumatism Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index) mutató alapján mérték.

A korai kiindulású betegség mindig súlyosabb volt, és gyakoribb szisztémás elváltozások jellemezték: a későbbi kezdetű Sjögrenhez képest jóval gyakoribb volt a nyálmirigyek megnagyobbodása (47,2% vs 33,3%, P=0,45), a nyirokcsomók megduzzadása (25,5% vs 11,8%, P=0,006), a purpurák megjelenése (23,6% vs 9,2%, P=0,002), valamint a vesék érintettsége (16,4% vs 4,4%, P=0,003). A kóros immunológiai faktorok is gyakoribbak voltak: a hipergammaglobulinémia 60,8% vs 26,6%-ban volt jelen (P<0,001), és alacsonyabb volt a komplement 3 (C3) szint: 18,9% vs 9,1%, (P=0,032), és a komplement 4 (C4) szintje is: 54,7% vs 40,2% volt (P=0,048). (A C3 és C4 is a velünk született immunitás fontos elemei, amelyek segítenek megkülönböztetni a saját antigéneket az idegen antigénektől).

A korai- és a késői megjelenésű Sjögren-szindrómában az autoantitestek aránya is jelentősen különbözik: reumatoid faktor pozitivitás 41,5% vs 20,2%-ban található (P<0,001), anti-Sjögren-szindrómához társuló antigén A (anti-SSA) 84,6%-ban vs 54,4%-ban (P<0,001), az anti SSB 57,7%-ban vs 29,7%-ban (P<0,001) mutatható ki.

Az ESSDAI mutató mérései arra utalnak, hogy a korai kiindulású Sjögren-szindróma esetén a betegség 5 éven belüli rosszabbodása (0,72, P=0,27), míg a késői kiindulású Sjögren esetén jelentős javulás várható (-1,27, P<0,0001). Limfóma mindkét csoportban gyakorlatilag azonos arányban jelentkezett (3,6% vs 4,7%, P=1).

Bár a Sjögren-szindróma nem növeli a betegek halálozási arányát, az érintettek kb. 15%-ánál fellépő súlyosabb komplikációk, így a limfóma, növelik a halálozás kockázatát.

Forrás:

1. Medscape Medical News

2. Rheumatology

3. Rheumatology