Neutrophil rendellenességek
FO~ SZEMPONTOK
- A gyermekkori neutropeniák leggyakoribb okai között szerepelnek a fertőzéses betegségek, elsősorban a virális infekciók (RSV, varicella, influenza A és B, rubeola).
- Az autoszomális domináns öröklésmenetet mutató ciklikus neutropenia jellemzője a szabályos, periodikus oszcilláció, amelynek során a perifériás neutrophil sejtek száma a normálistól a neutropeniás értékekig változik.
- Súlyos veleszületett neutropeniában a fertőzések és a gyulladások előre megjósolható formában jelentkeznek (szájüregi fekélyek, gingivitis, otitis media, légúti fertőzések, cellulitis, bőrtályogok).
- A krónikus granulomatosus betegség a phagocyták genetikai károsodására vezethető vissza, melynek következtében a neutrophil sejtek és a monocyták a bekebelezés után nem képesek egyes baktériumokat és gombákat elpusztítani.
- A CGD kezelése hetente háromszor, hosszú távon adagolt antibiotikum-profilaxist (trimethoprim–sulfamethoxazol) és gamma-interferon tartós adagolását (50 µg/m2) jelenti.
Bevezetés
Az immunrendszer összetettsége miatt az ismétlődő fertőzésekkel jelentkező állapotok elkülönítő kórismézése komoly buktatókat rejt. A neutrophil sejtek, az antitestek és a komplementrendszer eltéréseinek hasonló klinikai megjelenése megnehezíti a kórismézést. A gyermekorvoshoz „ismétlődő fertőzésekkel” kerülő csecsemők és gyermekek alapos kivizsgálást igényelnek. Sok esetben nem lehet kimutatni a háttérben meghúzódó betegséget, ugyanakkor gyakran áll fenn légúti allergia vagy ismétlődő fertőzésre hajlamosító egyéb eltérés (1. táblázat). Az ismétlődő fertőzésben szenvedő betegek többségénél nem mutatható ki egyértelmu^ phagocyta-defektus vagy immunhiányos állapot. Mivel az enyhe immunzavarok meghatározása csak ritkán jár sikerrel, az orvosnak kell meghozni azt a nem könnyu^ döntést, hogy melyik betegnél indítson teljes kivizsgálást.
A teljes cikket csak regisztrált felhasználóink olvashatják. Kérjük jelentkezzen be az oldalra vagy regisztráljon!
