A Parkinson-kór klinikai altípusai
Egy új vizsgálat szerint a Parkinson-kórban szenvedők betegségük specifikus tünetei szerint különböző altípusokba sorolhatók, s ezen eltípusok prognózisa és progressziója is eltérő.
Dr. Thomas Warner, a tanulmány szenior szerzője (University College London Queen Square Institute of Neurology, UK) kifejtette a Medscape Medical News-nak, hogy vizsgálatuk szerint pontosan felbecsülhető a Parkinson-kóros betegek prognózisa, várható rokkantsági foka és túlélése annak alapján, hogy a betegség a diagnózis idejében mely altípusba sorolható. „Ezeknek az altípusoknak a hátterében az idegrendszer eltérő zavarai állhatnak, ezért az egyes altípusok felismerése elengedhetetlen a megfelelő speciális kezelések kialakításához” – tette hozzá Dr. Warner.
A tanulmány a JAMA Neurology 2019. január 14-i számában jelent meg. Az elemzésbe 111 Parkinson-kóros beteget vettek be, aki felajánlotta agyát halála utáni tudományos feldolgozásra. Valamennyiük esetén rendelkezésre állnak a haláluk előtti klinikai információk is. A kutatók a Parkinson legfontosabb mozgási problémáinak súlyossága szerint, a kulcsfontosságú nem motoros tünetek (kognitív működések és vegetatív tünetek: vérnyomásszabályozás, vizelet-szabályozás, és a REM-mel jellemzett alvási zavarok) alapján alakítottak ki egy osztályozási rendszert a beteg kezelőorvosának megfigyeléseit felhasználva. A szerzők szerint a diagnózis idején tapasztalt klasszikus motoros jellemzők és a releváns nem motoros tünetek felmérése alapján pontosan felbecsülhető a betegség várható lefolyása, így a beteg tünetei jobban kezelhetők, és fel lehet készülni a potenciálisan bekövetkező komplikációkra is.
Három fő alcsoportot javasoltak:
- Enyhe-motoros predominancia: motoros és nem motoros score kevesebb, mint 75 %.
- Diffúz-malignus: vagy a motoros score magasabb 75% - nál és legalább egy nem motoros score nagyobb 75% - nál, vagy mindhárom nem motoros score magasabb 75% - nál.
- Intermedier (köztes): azok a betegek, akik sem az 1., sem a 2. alcsoportba nem sorolhatóak.
Dr. Warner elmagyarázta, hogy az „enyhe-motoros” predominancia alcsoportba tartozó betegeknél leginkább mozgási problémák észlelhetők. Ezeknek a betegeknek legjobb prognózisuk és leghosszabb a túlélésük. A „diffúz-malignus” alcsoportban a diagnózis idejében a betegeknek motoros és nem motoros tünetei is vannak. Ebben az alcsoportban a betegség jelentősen aggresszívabb és progresszívabb lefolyást mutat. Az „intermediate” (köztes) alcsoportba tartozó betegek prognózisa a kettő között helyezkedik el. Az ideggyógyászok mindig is azt hangoztatták, hogy a feltűnő tremort mutató betegeknek a legjobb a prognózisa. „Ők alkotják az enyhe-motoros alcsoportot”. A vizsgálatban résztvevő betegek 48,7%-a az enyhe-motoros predominancia alcsoportba, 35,1%-a a közepes alcsoportba és 16,2%-a a diffúz-malignus alcsoportba volt sorolható.
Az enyhe-motoros predominanciájú alcsoportba tartozó betegek fiatalabbak voltak, jobban reagáltak levodopa kezelésre és magasabb levodopa dózisokat is kaptak. A diffúz-malignus alcsoportba tartozók idősebbek voltak, túlnyomó többségük férfi beteg volt, sokkal gyengébben reagáltak levodopára, és jóval gyakrabban félrediagnosztizálták őket, mondván, hogy atípusos Parkinson-szerű szindrómájuk van. Ebben az alcsoportban a betegség lefolyása során korábban jelentkezett az összes prognosztikai jellemző (HR: 10,90, P<0,001), és a diagnózistól számított túlélés is rövidebb volt, mint az enyhe-motoros predominancia alcsoportban (mindössze 8,1 év a 15,8 évvel szemben).
Az alcsoportok között nem észleltek különbséget a Lewy-féle patológiai és az Alzheimer betegséggel összefüggő patológiai jelek között, bár a progresszió jelei különböztek, különösen az életkorral.
Az enyhe-motoros predominancia alcsoportban a betegeknél leginkább mozgási problémák voltak, a diffúz-malignus alcsoportban motoros és nem motoros tünetek egyaránt jelentkeztek. Dr. Warner kijelentette, hogy az alcsoportok segítségével igen jól megbecsülhető a prognózis. A való életben hibázhatunk, és Parkinson-betegségként az azt utánzó betegségeket is diagnosztizálhatjuk. Igen fontos a nem motoros tünetek észlelése, hiszen nemcsak a klinikai képet változtatják meg, hanem jelzik a rosszabb prognózist is. Eredményeik arra utalnak, hogy a Parkinson-kór klinikai heterogenitása a patomechanizmus eltérései és az azt módosító tényezők miatt alakul ki, és ez „új utat nyit a személyre szabott kezeléseknek is.”
Forrás:
