A pirfenidon térhódítása az idiopátiás pulmonalis fibrosis kezelésében

Az eredményekről az Advancing in IPF Research (AIR) című rendezvényen számoltak be, melyet november 30. és december 1. között Rómában tartottak meg.

Az online felmérésben a páneurópai találkozón részt vett 66 légúti specialista válaszait dolgozták fel, melyből az derült ki, hogy a válaszadók 42 százaléka alkalmazza a pirfenidont az újonnan diagnosztizált IPF első vonalbeli terápiájában, ami meredek – 11 százalékos – emelkedést jelent a 2011-ben tartott első AIR találkozón kapott arányhoz képest.

A legutóbbi felmérésben a specialisták mindössze 4 százaléka nyilatkozott úgy, hogy a prednizonból, azathioprinből és N-acetil-ciszteinből álló hármas kombinációt választaná az IPF első vonalbeli kezelésére. Ez jelentős csökkenést tükröz a 2011-ben dokumentált 26 százalékos arányhoz képest. Azóta a National Institutes of Health leállította a hármas terápiát elemző vizsgálat (PANTHER-IPF) egyik karját, ahol a placebóhoz vagy inaktív szerhez képest nagyobbnak találták a halálozás, a kórházi kezelés és a súlyos mellékhatások előfordulását; a felmérésben részt vevő specialisták majdnem fele (48 százaléka) elismerte, hogy a vizsgálat tapasztalatainak ismeretében ma már kevésbé alkalmazza a hármas kombinációt.

Az IPF egy intersticiális tüdőbetegség, melynek jellegzetessége a progresszív tüdő-fibrosis, illetve ezzel összefüggésben 50−70 százalékos 5 éves halálozási arány. A legfrissebb epidemiológiai adatok tanúsága szerint az IPF incidenciája emelkedik, melynek eredményeként ma már az IPF az isntersticiális tüdőbetegségek leggyakoribb típusa; az Európai Unió országaiban összességében több mint 80 ezer a betegek száma. Az előfordulási arányt tekintve az IPF több rosszindulatú daganatot, köztük a petefészekrákot is megelőzi.

Az AIR 2012-es felmérésében részt vevő légúti specialisták átlagosan 35 IPF-beteget gondoznak személyenként. A megkérdezettek több mint háromnegyede (77 százaléka) úgy nyilatkozott, hogy intézményükben mindig multidiszciplináris team dönt az IPF kezeléséről, ahogyan azt az IPF terápiájával kapcsolatos legújabb irányelvek javasolják. A specialisták 100 százaléka azt válaszolta a kérdőív ezzel kapcsolatos kérdésére, hogy nagy felbontású CT-vizsgálat (HRCT) és légzésfunkciós vizsgálat alapján állítja fel az IPF kórisméjét.

A pirfenidon egy orálisan aktív, kis molekulatömegű szer, melyet az EU-ban 2011-ben engedélyeztek az enyhe vagy közepesen súlyos IPF kezelésére felnőtt betegek számára; a gyógyszer 2008 óta van forgalomban Japánban. A pirfenidon a fibrosisban kulcsszerepet játszó kémiai mediátor, a TGF-béta***, illetve a gyulladás létrejöttében aktív szerepet betöltő citokin, a TNF-alfa*** szintézisének gátlása révén fejti ki hatását.

A torinói egyetem pulmonológus professzora, Carlo Albera 113, enyhe vagy közepesen súlyos IPF-ben szenvedő betegével kapcsolatos klinikai tapasztalatait adta közre: „A három, hat és kilenc hónapos kimeneteli adatok a pirfenidon hatásosságát és biztonságosságát igazolják a való élet körülményei között” – mondja Albera professzor.