Ritka emberi tüdőbetegség állatmodellje

Egy évtizede részletes patológiai vizsgálatok nyomán ismertették az idiopátiás pleuroparenchimális fibroelasztózis (IPPFE) nevű tüdőbetegséget, ami ritka tüdőgyógyászati kórkép és eddig csak néhány fölismert eset formájában írták le.

Stephen K. Frankel és munkacsoportja 1996 és 2001 között öt betegnél egyedi, minden korábbi kórképtől eltérő patológiai jellemzőjű tünetcsoportot figyelt meg. A tünetek első részletes leírását a Chest 2004 decemberi száma közölte.

A megfigyelt patológiai jellegzetességek a következők voltak: (1) a viszcerális pleura intenzív fibrózisa,  (2) a kifejezett és homogén, szubpleurális fibroelasztózis, (3) a pleurától elkülönült parenchima, (4) az enyhe, foltos limfoplazmacitás infiltrátumok és (5) a kevés, fibroblasztos fókusz a fibrosis élének megfelelően.

Frankel és munkatársai a klinikai, radiológiai, élettani és patológiai leletek együttesét nevezték el idiopátiás pleuroparenchimális fibroelasztózisnak. Valamennyi esetet prospektív módon vették fel a speciálisan szervezett, intersticiális pulmonológiai kutatóközpontjukba.

A szerzők azzal indokolják az új kórkép leírását, hogy valamennyi betegük krónikus, idiopátiás intersticiális pneumónia tüneteivel jelentkezett, kifejezett pleurális és parenchimális radiográfiás eltérést mutatott, a felső lebeny predominanciájával, valamint olyan tüdőbiopszia lelettel, mely nem felelt meg az eddig rögzített intersticiális pneumonia egyikének sem.

A betegek életkora 39-65 év között volt. A részletes, egyedi esetismertetések kapcsán hangsúlyozzák, hogy a további, hasonló esetek tanulmányozása mellett sokat segítene a kisérleti vizsgálatok előmozdítása terén, ha az állatvilágban ehhez hasonló kórképre akadnának.

A Chest legújabb számában Amy Miele és munkatársai arról számolnak be, hogy öreg szamarak tüdejében sikerült az előbbi, human patológiai kórképhez hasonló tünetcsoportot kimutatni. A korosodó szamarak mintegy harmadának légzőszervrendszere az említett ritka emberi kórképnek megfelelően változik.

A szamarak életkorának előrehaladtával a pulmonális fibrosis prevalenciája a 35 %-ot is elérheti.  A vizsgálat során 32 idős állat boncolása nyomán 19 esetben észleltek tüdőfibrózist, míg a többi 13 állat légzőszervének állapota épnek bizonyult.  A szövettan és CT vizsgálatok alapján a 19 tüdőből 10 felelt meg a parenchimás fibroelasztózis kritériumainak.

A skót kutatócsoport azt reméli, hogy az öreg szamártüdő megfelelő modellnek bizonyul a ritka emberi tüdőbetegség további vizsgálatára.