A krónikus hasmenés egy ritka esete

1955-ben számoltak be Cronkhite és Canada a most nevüket viselő, szerzett, nem familiáris tünetegyüttesről. Ektodermális csírasejtrétegből származó szöveteket érintő, ugyanakkor nem öröklött, ritka rendellenesség, a betegség gyors előrehaladásával és magas halálozási aránnyal.  Diffúz gasztrointesztinális (GI) polipózis, disztrófiás változások a körmökön, hajhullás, hiperpigmentáció, hasmenés, fogyás, hasi fájdalom, és az alultápláltság szövődményei jellemzik. A nyelőcső kivételével a gyomor-béltraktusban mindenütt polipok találhatóak. A CCS etiológiája továbbra is felderítetlen, feltételezhetően egy autoimmun folyamat állhat a háttérben. Összesen közel 450 CCS esetet jegyeztek fel világszerte. Az európai és ázsiai származásúakat érinti leggyakrabban a betegség, az esetbejelentések 75%-a Japánból érkezett. A Cronkhite-Canada szindróma előfordulási aránya az eddigi legnagyobb felmérés alapján 1 a millióból, enyhe férfi túlsúllyal, 3:2-höz arányban. Általában 60 éves kor táján alakul ki.  Extrém ritka esetként egy 26 éves indiai férfi kórtörténetét közlik Bandyopadhyay és munkatársai a Case Reports in Medicine-ben.

CCS során fellépő hasmenés elsősorban a kis, diffúz bélnyálkahártya sérülések miatt alakul ki, ugyanakkor a baktériumok elszaporodása is hozzájárulhat. GI polipok a páciensek 52% - 96%-ában fordulnak elő, elhelyezkedésük a gyomortól a végbélig terjed. Ezek a polipok hamartómák, hasonlítanak a juvenilis (retenciós) típusra, de a juvenilis polipózissal ellentétben a polipok közötti nyálkahártya szövettanilag kóros (ödéma, pangás, és gyulladás).  Ahogy a juvenilis polipok esetében is, a CCS polipoknál is növekszik a karcinóma kockázata. A vastagbélrák becsült kockázata 9%, az adenómák vagy adenómás elváltozások esélye 40% és a gyomorrák kialakulásának kockázata is emelkedik. Terápiától függetlenül a halálozási arány meghaladja az 50%-ot. A CCS esetek 5-10%-ában spontán visszafejlődést tapasztaltak, kezeléstől függetlenül.

Ugyan ez egy ismeretlen etiológiájú, nem familiáris szindróma, a hipotézis szerint a betegség autoimmun eredetű. Számos kezelési módot dolgoztak már ki, mindazonáltal nem ismert optimális CCS terápia. Változó sikerrel alkalmaztak olyan kezeléseket, mint a fokozott tápanyagbevitel, szisztémás glükokortikoidok, azatioprin, anabolikus szteroidok, gyulladásgátló (mezalamin), a hisztamin-receptor-antagonisták, nátrium kromoglikát, és sebészi kezelések. Sajnos nem volt kontrollált terápiás vizsgálat elvégzésére lehetőség a betegség ritkasága miatt. A kezelés teljes időtartama is ismeretlen; az ajánlásokban 6-12 hónapos kombinált terápiát említenek. A halál oka a súlyos cachexia (a páciensek egy harmadában), anaemia, szívelégtelenség, embolizáció, shock, bronchopneumonia, és posztoperatív szövődmények. A leghosszabb ideig megfigyelt páciensek 15 és 17,5 évvel élték túl a sikeres sebészeti beavatkozást.

Forrás: Case Reports in Medicine